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Érythème nécrolytique migrateur

L'érythème nécrolytique migrateur ou syndrome du glucagonome est une éruption cutanée rouge et bulleuse qui se propage sur la peau. Elle affecte particulièrement la peau autour de la bouche et des extrémités distales ; mais peut également être trouvé sur le bas-ventre, les fesses, le périnée et l'aine. Il est fortement associé au glucagonome, une tumeur du pancréas produisant du glucagon, mais est également observé dans un certain nombre d'autres affections, notamment les maladies du foie et la malabsorption intestinale.

Érythème nécrolytique migrateur

Traitement
Spécialité DermatologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
DiseasesDB 8833
eMedicine 1093550
MeSH D058568

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Signes et symptômes

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Caractéristiques cliniques

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L'ENM présente une éruption cutanée caractéristique de plaques rouges aux bords irréguliers, des vésicules intactes ou rompues et la formation d'une croûte[1]. Il affecte généralement les membres et la peau entourant les lèvres, bien que moins fréquemment l'abdomen, le périnée, les cuisses, les fesses et l'aine puissent être affectés[1]. Souvent, ces zones peuvent être sèches et fissurées en conséquence[1]. Tous les stades de développement des lésions peuvent être observés simultanément[2]. L'éruption initiale peut être exacerbée par une pression ou un traumatisme dans les zones touchées[1].

Conditions associées

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William Becker a décrit pour la première fois une association entre la NME et le glucagonome en 1942[2],[3] et depuis lors, l'ENM a été décrit chez pas moins de 70 % des personnes atteintes d'un glucagonome[4].[4] La NME est considérée comme faisant partie du syndrome du glucagonome[5], qui est associé à une hyperglucagonémie, un diabète sucré et une hypoaminoacidémie[2]. Lorsque l'ENM s'observe en l'absence de glucagonome, il peut être considéré comme un « syndrome de pseudoglucagonome »[6]. Moins fréquent que l'ENM avec glucagonome, le syndrome de pseudoglucagonome peut survenir dans un certain nombre de troubles systémiques[7] :

Pathogenèse

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La pathogenèse de l'ENM reste inconnue, bien que divers mécanismes soient suggérés. Ceux-ci comprennent l'hyperglucagonémie, la carence en zinc, la carence en acides gras, l'hypoaminoacidémie et les maladies du foie[2].

Diagnostic

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Histologie

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Les caractéristiques histopathologiques de l'ENM ne sont pas spécifiques[8] et comprennent[9] :

  • nécrose épidermique ;
  • pustules sous-cornéennes ;
  • parakératose confluente, hyperplasie épidermique et hyperplasie cutanée papillaire marquée dans un schéma psoriasiforme ;
  • angioplasie du derme papillaire ;
  • folliculite suppurée.

Les cellules épidermiques vacuolées, pâles et gonflées et la nécrose de l'épiderme superficiel sont les plus caractéristiques[2]. L'immunofluorescence est généralement négative[2].

Diagnostic différentiel

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Prise en charge

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Prise en charge du glucagonome, par octréotide ou chirurgie. Après la résection, l'éruption disparait généralement en quelques jours[12].

Références

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  1. ↑ a b c et d Thiers BH, Sahn RE, Callen JP, « Cutaneous manifestations of internal malignancy », CA – A Cancer Journal for Clinicians, vol. 59, no 2,‎ , p. 73–98 (PMID 19258446, DOI 10.3322/caac.20005 Accès libre)
  2. ↑ a b c d e et f Pujol RM, Wang CY, el-Azhary RA, Su WP, Gibson LE, Schroeter AL, « Necrolytic migratory erythema: clinicopathologic study of 13 cases », International Journal of Dermatology, vol. 43, no 1,‎ , p. 12–8 (PMID 14693015, DOI 10.1111/j.1365-4632.2004.01844.x, S2CID 26012738)
  3. ↑ Becker WS, Kahn D, Rothman S, « Cutaneous manifestations of internal malignant tumors », Archives of Dermatology and Syphilology, vol. 45, no 6,‎ , p. 1069–1080 (DOI 10.1001/archderm.1942.01500120037004)
  4. ↑ van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR, « The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review », Eur. J. Endocrinol., vol. 151, no 5,‎ , p. 531–7 (PMID 15538929, DOI 10.1530/eje.0.1510531 Accès libre, lire en ligne)
  5. ↑ Odom, Richard B., Davidsohn, Israel, James, William D., Henry, John Bernard, Berger, Timothy G., Clinical diagnosis by laboratory methods et Dirk M. Elston, Andrews' diseases of the skin: clinical dermatology, Saunders Elsevier, , 143 (ISBN 978-0-7216-2921-6, lire en ligne Accès limité)
  6. ↑ Marinkovich MP, Botella R, Datloff J, Sangueza OP, « Necrolytic migratory erythema without glucagonoma in patients with liver disease », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 32, no 4,‎ , p. 604–9 (PMID 7896950, DOI 10.1016/0190-9622(95)90345-3)
  7. ↑ Mignogna MD, Fortuna G, Satriano AR, « Small-cell lung cancer and necrolytic migratory erythema », The New England Journal of Medicine, vol. 359, no 25,‎ , p. 2731–2 (PMID 19092164, DOI 10.1056/NEJMc0805992 Accès libre)
  8. ↑ Wilkinson DS, « Necrolytic migratory erythema with carcinoma of the pancreas », Transactions of the St. John's Hospital Dermatological Society, vol. 59, no 2,‎ , p. 244–50 (PMID 4793623)
  9. ↑ Kheir SM, Omura EF, Grizzle WE, Herrera GA, Lee I, « Histologic variation in the skin lesions of the glucagonoma syndrome », The American Journal of Surgical Pathology, vol. 10, no 7,‎ , p. 445–53 (PMID 3014912, DOI 10.1097/00000478-198607000-00001, S2CID 19879900)
  10. ↑ « Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine », sur academie-medecine.fr (consulté le ).
  11. ↑ https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=37
  12. ↑ Nicholas L. Compton et Andy J. Chien, « A Rare but Revealing Sign: Necrolytic Migratory Erythema », The American Journal of Medicine, vol. 126, no 5,‎ , p. 387–389 (PMID 23477490, DOI 10.1016/j.amjmed.2013.01.012 Accès libre)

Article connexe

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