Atrésie intestinale

malformation

L'atrésie intestinale est une malformation congénitale des intestins qui provoque une occlusion intestinale chez le nouveau-né [1]. Il existe trois types : duodénal , jéjuno-iléal et colique [1].

Atrésie intestinale
Description de cette image, également commentée ci-après
Radiographie montrant le signe de la double bulle , évocateur d'une atrésie duodénale.
Début habituel Présent à la naissance[1]
Complications AJI : syndrome de l'intestin court[1]
DA : maladie de Hirschsprung[1]
Traitement
Diagnostic Avant la naissance : Échographie[1]
Après la naissance : radiographie[1]
Différentiel Malrotation intestinale, volvulus, maladie de Hirschsprung[1]
Traitement Sonde nasogastrique, liquides intraveineux, chirurgie[1]
Pronostic 90% bonne[2]
Spécialité Gastro-entérologie et chirurgieVoir et modifier les données sur Wikidata
Épidémiologie
Fréquence 1 nouveau-né sur 3 000[1][3]
Classification et ressources externes
CIM-9 751.1 et 751.2Voir et modifier les données sur Wikidata
OMIM et 223400 223400 et 223400
MeSH D007409

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Symptômes

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Les symptômes peuvent inclure des vomissements de bile, des ballonnements abdominaux et l'absence d'émission de méconium [1]. Les complications de l'AJI peuvent inclure le syndrome de l'intestin court tandis que les complications de l'AD peuvent inclure la maladie de Hirschsprung [1].

Facteurs de risque

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Les facteurs de risque de l'AJI comprennent la gastroschisis et la fibrose kystique, tandis que les facteurs de risque de l'DA comprennent le syndrome de Down [1].

Diagnostic

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Le diagnostic peut être établi par échographie avant la naissance et par radiographie après la naissance[1]. D'autres affections pouvant présenter des symptômes similaires comprennent la malrotation intestinale, notamment le volvulus, et la maladie de Hirschsprung[1].

Traitement

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Le traitement initial comprend la mise en place d'une sonde nasogastrique et l'administration de liquides par voie intraveineuse [1]. Cette intervention est ensuite suivie d'une chirurgie et, dans le cas de l'AJI , une nutrition parentérale est souvent nécessaire jusqu'à ce que la fonction intestinale se soit améliorée[1]. Des interventions visant à allonger les intestins ou une transplantation de l'intestin grêle peuvent parfois être nécessaires[1]. Le risque de décès dans le DA est d'environ 5% tandis que celui dans le CA est d'environ 25%[1].

Fréquence

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L’atrésie jéjuno-iléale touche 1 à 3 nouveau-nés sur 10 000, tandis que l’atrésie duodénale touche environ 1 nouveau-né sur 10 000 et l’atrésie colique environ 1 nouveau-né sur 35 000[1],[3]. Cette affection est à l'origine d'environ un tiers des cas d'occlusion intestinale chez les nouveau-nés[2].

Histoire

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Elle a été décrite pour la première fois en 1684 par Goeller[2].

Références

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  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 Adams et Stanton, « Malrotation and intestinal atresias. », Early human development, vol. 90, no 12, , p. 921-5 (PMID 25448782, DOI 10.1016/j.earlhumdev.2014.09.017)Adams, SD; Stanton, MP (December 2014). "Malrotation and intestinal atresias". Early human development. 90 (12): 921–5. doi:10.1016/j.earlhumdev.2014.09.017. PMID 25448782.
  2. 1 2 3 (en) Prasad et Bajpai, « Intestinal atresia », The Indian Journal of Pediatrics, vol. 67, no 9, , p. 671–678 (ISSN 0973-7693, DOI 10.1007/BF02762182, lire en ligne [archive du ], consulté le )
  3. 1 2 (en-GB) William J. Cochran, MD, « Jejunoileal Atresia - Pediatrics » [archive du ], MSD Manual Professional Edition (consulté le )

Liens externes

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