Chorée fibrillaire de Morvan

La chorée fibrillaire de Morvan, ou syndrome de Morvan, est une maladie neuro-musculaire rare, auto-immune, caractérisée par la présence de nombreuses fasciculations douloureuses. Elle se traduit par des contractions musculaires du visage et de la langue, des faiblesses et des crampes dans les muscles principalement dans les membres inférieurs. Elle touche plus particulièrement les jeunes hommes.

Chorée fibrillaire de Morvan

Symptômes Agrypnia excitata (d)Voir et modifier les données sur Wikidata

Traitement
Spécialité NeurologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 G60.8
CIM-9 336.0
DiseasesDB 12769
MeSH D013595

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La maladie a été décrite le par Augustin Morvan[1].

Le terme « neuromyotonie » est également parfois utilisé pour la décrire, mais ce terme ne fait pas consensus.

Diagnostic

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Différents niveaux d'atteinte sont possibles :

Physiopathologie

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Le point de départ de l'activité spontanée siège sur les ramifications distales intramusculaires du nerf moteur. La dimension auto-immune de la maladie a été mise en évidence. Il y aurait un blocage des canaux potassique voltage-dépendant par les anticorps sériques, générant l'hyperactivité continue[3].

Notes et références

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