Dysplasie fibromusculaire
La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie systémique de l’artère, non athéroscléreuse et non inflammatoire. Elle touche les artères de moyen calibre, en particulier l'artère rénale et l'artère carotide interne. La dysplasie fibromusculaire est caractérisée par un épaississement anormal de la paroi artérielle, provoquant des rétrécissements et des dilatations des artères, dont l’aspect angiographique le plus typique est celui d’un « collier de perles ».
| Spécialité | Cardiologie |
|---|
| CIM-11 | BD41.0 |
|---|---|
| CIM-10 | I77.3 |
| CIM-9 | 447.3 |
| OMIM | 135580 |
| DiseasesDB | 30163 |
| eMedicine | 1161248 |
| MeSH | D005352 |
Histoire
modifierLa dysplasie fibromusculaire a été décrite pour la première fois par Leadbetter et Burkland en 1938 chez un garçon de 5 ans souffrant d'hypertension artérielle sévère corrigée par une néphrectomie[1]. En 1965, Hunt et coll. ont constaté l'hétérogénéité de la maladie et introduit le terme de dysplasie fibromusculaire, précédemment nommée « hyperplasie fibromusculaire »[2]. C’est en 1971 que la classification pathologique exacte de la dysplasie fibromusculaire est proposée par Harrison et McCormack[3].
Épidémiologie
modifierLes bilans angiographiques systématiques faits avant don de rein montrent une prévalence d'environ 4 %[4], mais une faible proportion de ceux-ci ont une conséquence clinique (hypertension artérielle). En cas de sténose de l'artère rénale, l'atteinte fribrodysplasique représente 10 à 20 % des cas[4].
Elle est surtout décrite chez la femme entre 20 et 60 ans et touche essentiellement les artères rénales et les carotides[5].
Cause
modifierElle reste inconnue. le rôle du tabagisme reste discuté[6].
Il existe des formes familiales mais aucun gène responsable n'a été identifié[7].
Anatomo-pathologie
modifierL'atteinte peut se situer au niveau de l'intima, de la media ou de l'adventice, chaque type ayant ses particularités à l'artériographie. La forme la plus fréquente concerne la média et donne le classique aspect en « pile d'assiettes » à l'angiographie[6]. La forme intimale donne plutôt un rétrécissement isolé.
Manifestations
modifierElle dépend de l'artère concernée et du degré de rétrécissement occasionné.
Au niveau rénal, elle peut être responsable d'une hypertension artérielle, dite réno-vasculaire.
Au niveau des artères cérébrales, elle peut entraîner un accident vasculaire-cérébral. Elle peut se compliquer d'une dissection d'une artère cervicale[8].
Au niveau d'une artère coronaire, elle peut se manifester par uneocclusion par dissection[9].
Diagnostic
modifierIl est établi sur l'artériographie en montrant typiquement des rétrécissements étagés, en « pile d'assiettes ». Un aspect de sténose isolée n'exclut pas une dysplasie mais cet aspect est souvent confondu avec une sténose athéromateuse beaucoup plus fréquente, du moins chez un patient plus âgé. Chez une personne jeune, cet aspect doit faire poser la question d'une origine fibro-musculaire, surtout si le rétrécissement est central (et non pas excentré comme l'est une plaque d'athérome non circonférentielle). L'angio-scanner[10] et l'angio-IRM[11] sont des alternatives à l'artériographie conventionnelle, avec une bonne fiabilité diagnostique.
L'échographie Doppler vasculaire ne permet que difficilement de trancher entre une sténose athéromateuse et une dysplasie[6].
Traitement
modifierAu niveau des artères rénales, si le rétrécissement est considéré comme significatif, une angioplastie peut être proposée.
La mise sous antiagrégants plaquettaires est de règle[5] même si les raisons sont essentiellement empiriques, sans preuves établies d'une efficacité sur l'évolution de ce type d'atteinte[6].
Notes et références
modifier- (en) W.F. Leadbetter et Carl E. Burkland, « Hypertension in Unilateral Renal Disease », Journal of Urology, vol. 39, no 5, , p. 611–626 (ISSN 0022-5347 et 1527-3792, DOI 10.1016/S0022-5347(17)71895-2, lire en ligne
, consulté le )
- (en) James C. Hunt, Edgar G. Harrison, Sheldon G. Sheps et Philip E. Bernatz, « Hypertension Caused by Fibromuscular Dysplasia of the Renal Arteries », Postgraduate Medicine, vol. 38, no 1, , p. 53–63 (ISSN 0032-5481 et 1941-9260, DOI 10.1080/00325481.1965.11695580, lire en ligne , consulté le )
- E. G. Harrison et L. J. McCormack, « Pathologic classification of renal arterial disease in renovascular hypertension », Mayo Clinic Proceedings, vol. 46, no 3, , p. 161–167 (ISSN 0025-6196, PMID 5553126, lire en ligne, consulté le )
- Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, Boutouyrie P, Gimenez-Roqueplo AP, Jeunemaitre X, Fibromuscular dysplasia, Orphanet J Rare Dis, 2007;2:28
- (en) Olin JW, Sealove BA, « Diagnosis, management, and future developments of fibromuscular dysplasia » J Vasc Surg. 2011;53:826–836
- Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM et al. Fibromuscular dysplasia: State of the science and critical unanswered questions: A scientific statement From the American Heart Association, Circulation, 2014;129:1048-1078
- Rushton AR, The genetics of fibromuscular dysplasia, Arch Intern Med, 1980;140:233–236
- (en) Touze E, Oppenheim C, Trystram D et al. « Fibromuscular dysplasia of cervical and intracranial arteries » Int J Stroke 2010;5:296–305.
- Michelis KC, Olin JW, Kadian-Dodov D, d’Escamard V, Kovacic JC, Coronary artery manifestations of fibromuscular dysplasia, JACC, 2014;64:1033-1046
- Sabharwal R, Vladica P, Coleman P, Multidetector spiral CT renal angiography in the diagnosis of renal artery fibromuscular dysplasia, Eur J Radiol, 2007;61:520–527
- Willoteaux S, Faivre-Pierret M, Moranne O et al. Fibromuscular dysplasia of the main renal arteries: comparison of contrast-enhanced MR angiography with digital subtraction angiography, Radiology, 2006;241:922–929
