Kuru (maladie)

Le kuru est une maladie à prions (comme la maladie de la vache folle), découverte en Nouvelle-Guinée au début du XX^e siècle.

Kuru

Signes et symptômes de la maladie de Kuru

Données clés

Causes	Prion
Symptômes	Céphalée, arthralgie, étourdissement, tremblement, diplopie, trouble de la parole, strabisme, dépression, obésité, saute d'humeur, faiblesse musculaire (en), escarre et démence

Traitement

Traitement	Traitement symptomatique
Spécialité	Infectiologie et neurologie

Classification et ressources externes

CIM-10	A81.8
CIM-9	046.0
OMIM	245300
DiseasesDB	31861
MedlinePlus	001379
eMedicine	220043
MeSH	D007729

Mise en garde médicale

La maladie du kuru a été décrite chez le peuple des Fore de Nouvelle-Guinée par Michael Alpers et Daniel Carleton Gajdusek (prix Nobel de médecine 1976), et son mode de transmission analysé par d'autres chercheurs, notamment Stanley Prusiner (prix Nobel de médecine 1997). Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié à un rite funéraire anthropophage.

Origine du mot

Le mot kuru signifie « trembler de peur », en fore.

Chez les aborigènes

Le premier cas semble avoir été décrit dans les années 1920 mais la médecine ne s’y intéresse réellement qu'à partir des années 1950. Cette maladie concerne une population aborigène de tribus fore, établie dans les hauteurs de l’est de la Nouvelle-Guinée actuellement en Papouasie-Nouvelle-Guinée, et qui consommait le corps des défunts lors de rites anthropophagiques mortuaires. Ce rituel consistait, pour le clan, à consommer des parents décédés afin de s’imprégner de leur force physique et spirituelle. Cette pratique semble s’être arrêtée au milieu des années 1950 sous la pression de l’administration australienne.

La maladie touchait surtout les femmes et les enfants qui mangeaient le système nerveux central. Les hommes, consommant les muscles, étaient épargnés. Il semble exister une susceptibilité génétique expliquant également l’atteinte spécifique de cette population. Cette maladie a été responsable de plus de la moitié des décès enregistrés dans les villages les plus atteints. Le kuru a culminé dans les années 1950, le dernier cas datant de 2003, plus de 45 ans après la contamination.

En 1957, un médecin américain, Vincent Zigas, officier de santé en Nouvelle-Guinée, signale cette maladie neurologique qui décime une tribu locale. Carleton Gajdusek, également médecin de l'armée américaine, en visite à Melbourne au même moment, décide aussitôt de passer un an en Nouvelle-Guinée pour l'étudier. Il rentre en contact avec le docteur Vincent Zigas, qui l’accueille à Kainantu. Gajdusek et Zigas publient ensuite la première description scientifique de cette maladie. Gajdusek prélève des échantillons de souches. Son équipe est rejointe par Michael Alpers au début des années 1960. Un autre neurologue américain, Stanley Prusiner, entre ensuite en scène dans ces analyses, et émet l'hypothèse que le kuru, comme la tremblante du mouton ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob, serait dû non pas à un virus ou à une bactérie, mais à l'ingestion par cannibalisme d'une particule protéique infectieuse, le prion. Stanley Prusiner est récompensé du prix Nobel de physiologie ou médecine en 1997 pour ses travaux. « C’est vraiment le kuru, lorsque son mode de transmission a été clairement établi, qui a ouvert le champ de recherche sur les maladies à prion », met en exergue Emmanuel Comoy, responsable au CEA des travaux sur ces agents pathogènes.

Le nombre total de cas avoisine les 2 700. La maladie disparaît du fait de l’arrêt des pratiques d’anthropophagie.

Symptômes

Un enfant Fore atteint d'un kuru avancé. Il est incapable de marcher ou de s'asseoir sans aide et souffre d'une grave malnutrition.

La période d’incubation (temps entre la contamination par le prion et les premiers signes de la maladie) peut être inférieure à 5 ans, mais l’existence d’une dizaine de cas apparus plus de 40 ans après l’arrêt supposé de tout cannibalisme soulève la question d’une période d'incubation beaucoup plus longue. Cette phase prodromique inclut des maux de tête et des douleurs articulaires (souvent autour des jambes), donc aux chevilles, aux genoux, aux coudes et aux poignets. Ces prodromes peuvent aussi s'accompagner de douleurs abdominales et d'une perte de poids significative.

Après la période d'incubation, l'avancement de la maladie se caractérise par trois phases : la phase ambulatoire ; la phase sédentaire ; la phase terminale.

Un patient en phase ambulatoire présente des frissonnements exacerbés et des troubles de l'équilibre, surtout quand la température est plus basse, des clonus rotuliens, des clonus aux chevilles, des fluctuations émotionnelles, comme de fréquents rires sporadiques et incontrôlés, et de l'ataxie cérébelleuse, plus exactement un manque de coordination entre les muscles du tronc et certains membres inférieurs ou encore un certain déséquilibre lorsque les patients marchent et/ou se tiennent debout. Le corps compense ce déséquilibre en repliant les orteils ou en courbant le pied. D'autres signes cérébelleux, tels que le nystagmus, la dysarthrie, la dysmétrie, peuvent être présents.

Un patient en phase sédentaire commence cet état en étant incapable de se tenir debout sans soutien. Il présente une aggravation des symptômes précédemment décrits (les pieds fléchissent encore plus pour compenser) ainsi que des saccades oculaires, provenant d'opsoclonies, de l'hyperréflexie et de la dystonie.

Un patient en phase terminale devient incapable de s'assoir sans soutien. Il peut développer de la dysphagie et de l'incontinence, il devient incapable de répondre à son environnement, même s'il est conscient. Des caractéristiques de la démence sont d'ailleurs perceptibles. Les réflexes primitifs et profonds sont présents, mais exagérés. La posture du patient au lit est dystoniquement fixe et est accompagnée d'athétose et de chorée. Le patient meurt d'une pneumonie ou d'une infection des plaies ulcérées 9 à 24 mois après l'apparition de la maladie.

Cervelet d'une victime du kuru.

Pour résumer, la maladie se manifeste essentiellement par un syndrome cérébelleux avec un trouble de l’équilibre, de la coordination des mouvements, des troubles visuels, des crises d'épilepsie et des secousses musculaires. Un tableau de démence peut compléter le tout, aboutissant au décès en quelques années.

La maladie, provoquée par l'accumulation de la protéine prion, ramollit les tissus du cerveau jusqu'à le rendre spongieux.

Recherche

En laboratoire le tacrolimus et l'astémizole ont été identifiés in vitro comme de potentiels agents antiprion utilisables chez l’être humain.

Références culturelles

• Dans le manga Gannibal de Masaaki Ninomiya, la maladie est évoquée au volume 5, comme touchant les plus anciens membres du clan Gôto, un clan de cannibales.
• Dans le jeu multi support Dead Island, une quête annexe, nécessitant de récupérer des documents éparpillés sur l'île, fait mention d'une épidémie de kuru en Nouvelle-Guinée, parmi la population Fore, qui a servi de base pour créer le virus zombie.
• La maladie est évoquée dans le film The Plumber (Le Plombier, 1979), de Peter Weir.
• La maladie est évoquée dans le film We Are What We Are, sur une famille de cannibales.
• Dans le film Le Livre d'Eli, les protagonistes se réfugient chez un couple de survivants, et Eli, reconnaissant l'un des symptômes de la maladie (les tremblements), se rend compte que le couple pratique le cannibalisme pour survivre.
• Dans la série télévisée Scrubs (saison 1 épisode 13, My Balancing Act), JD doit diagnostiquer un patient étant négatif au test habituel et lui diagnostique alors le kuru.
• Dans la série télévisée Bones, (saison 1 épisode 4, The Man In the Bear), dans l’État de Washington, Bones et Booth cherchent à résoudre un problème, dans une de leurs enquêtes. La maladie est évoquée et permet d'identifier le meurtrier cannibale et de l'interpeller.
• Dans la série TV Perception (saison 3 épisode 3, Shiver), le D^r Daniel Pierce et l'agent spécial Kate Moretti arrêtent un suspect dans une histoire de braquage de banque mais le suspect est sur le point de mourir du kuru.
• Dans le jeu vidéo DayZ version standalone, le joueur peut attraper le kuru en mangeant de la chair humaine depuis la version 0.51.125716.
• Dans la série télévisée X-Files (saison 7 épisode 14, Coup du sort).
• L'une des tribus du jeu Far Cry Primal pratique le cannibalisme et souffre en conséquence de cette maladie.
• Dans la saison 2 de la série télévisée Scream Queens, le docteur Cathy Munsch remet un hôpital en fonction. Son véritable objectif est de soigner le kuru qu'elle aurait contracté lors d'un voyage culinaire.
• Dans le livre Sharko, Franck Thilliez fait référence à cette maladie qu'il dénomme koroba.
• Dans le livre Dans la cuisine du diable de Fabio M. Mitchelli, Myriana, la fille du tueur en série Joey Lawrence parle de la maladie du Kuru.
• Dans le jeu vidéo Metro Exodus, les anthropophages du bunker Iamantaou souffrent de dégénérescences cérébrales due a la consommation chair humaines : un carnet écrit par l'un des habitants du bunker montre au fil des entrées l'évolution de la dégradation des capacités cognitives.