Leucémie aiguë mégacaryocytaire
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La leucémie aiguë mégacaryocytaire (LAMK) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde caractérisée par la prolifération de cellules immatures de la lignée plaquettaire, les mégacaryoblastes.
| Causes | radiations, benzène |
|---|
| Diagnostic | hémogramme, myélogramme, cytogénétique |
|---|---|
| Traitement | chimiothérapie anticancéreuse, thérapie ciblée, allogreffe de moelle osseuse |
| Spécialité | Oncologie |
| CIM-10 | C94.20 et C94.2 |
|---|---|
| CIM-9 | 207.2 |
| ICD-O | M9861/3 |
| DiseasesDB | 203 |
| MeSH | et C15.378.508.539.275.450 C04.557.337.539.275.450 et C15.378.508.539.275.450 |
Épidémiologie modifier
La LAMK représente moins de 5% des cas de LAM. Elle survient chez l'enfant et l'adule mais notamment chez les enfants atteints de trisomie 21[1].
Diagnostic modifier
Clinique modifier
Les symptômes spécifiques sont : pâleur, fièvre, hémorragie cutanée ou muqueuse, hépato-splénomégalie et plus rarement des manifestations neurologiques ou une lymphadénopathie[1].
Biologique modifier
Une pancytopénie est observée à l'hémogramme.
Le diagnostic est posé s'il est observé dans la moelle osseuse plus de 20 % de blastes dont la moitié appartient à la lignée plaquettaire[2].
Classification modifier
La LAMK correspond à la LAM 7 de l'ancienne classification Franco-Américano-Britannique
Dans la classification OMS de 2016 elle peut être classée dans "LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes" (si t(1;22) par exemple) ou bien dans les LAM sans indications.
