Lymphome B cutané primitif
Les lymphomes B cutanés primitifs regroupent un ensemble de lymphomes non hodgkiniens à cellules B extranodaux (ne siégeant pas dans le ganglion lymphatique), qui atteignent principalement la peau sans preuve de maladie extracutanée au moment du diagnostic. Ils représentent environ 25 % de l’ensemble des lymphomes cutanés et sont classés en cinq types dans la classification OMS 2022 :
- le lymphome cutané primitif de la zone marginale ,
- le lymphome cutané primitif du centre folliculaire ,
- le lymphome cutané à grandes cellules B de type jambe.
- le lymphome B à grandes cellules intravasculaires.
- l'ulcère mucocutané EBV+ (virus d’Epstein–Barr positif) comme nouvelle entité provisoire distincte dans les lymphomes cutanés à cellules B.
L’incidence des lymphomes B cutanés primitifs a augmenté au cours des décennies et atteint actuellement environ 4 cas par million de personnes. Les patients les plus touchés sont les hommes, les sujets blancs non hispaniques, ainsi que les adultes de plus de 50 ans.
La biopsie cutanée avec analyse histologique et immunohistochimique, joue un rôle clé dans le diagnostic des lymphomes B cutanés primitifs [1],[2],[3]. La dermoscopie s’est récemment intéressée au diagnostic des lymphomes cutanés et certains motifs caractéristiques ont été décrits. Les signes les plus fréquents sont : des cercles blancs sur fond/zone de couleur saumon, des squames, et des vaisseaux arborisés ou serpentins. Ces résultats dermoscopiques ne sont toutefois pas spécifiques, et aucun lien clair entre l’histologie et la dermoscopie n’a encore été établi. Cependant, la dermoscopie peut être utile comme outil complémentaire dans les PCBCLs et peut aider au diagnostic précoce si elle est intégrée aux manifestations cliniques [4],[5].
Un évaluation précise de l'extension, associé à l’anamnèse et à l’examen clinique, est nécessaire pour reconnaître toute atteinte extracutanée et évaluer la prise en charge thérapeutique appropriée. Les examens biologiques recommandés incluent : numération formule sanguine, bilan biologique complet et dosage de la lactate déshydrogénase. Un tomographie par émission de positons (PET/CT) ou un scanner corps entier avec injection de produit de contraste doit être réalisé au diagnostic.
En général, les options thérapeutiques dépendent de la classification histologique et immunohistochimique exacte, de la présentation de la maladie et de l’évaluation du risque. Le lymphome cutané primitif de la zone marginale et le lymphome cutané primitif du centre folliculaire sont considérés comme des lymphomes indolents, de bon pronostic, associés à une survie spécifique à 5 ans ≥ 95 %. En revanche, le lymphome diffus à grandes cellules B, type jambe est considéré comme un lymphome agressif, avec un taux de survie à 5 ans inférieur à 60 %. Les patients présentant une lésion unique ou limitée à un site anatomique nécessitent des traitements différents de ceux ayant des lésions généralisées, une maladie réfractaire ou une atteinte extracutanée. Les recommandations thérapeutiques pour les lymphomes B cutanés primitifs reposent sur de petites études rétrospectives, aucun essai contrôlé randomisé n’étant disponible. Le choix thérapeutique comprend l’observation, des traitements locaux ou systémiques, en fonction de l’histologie et de l’extension de la maladie. La prise en charge des patients est multidisciplinaire, impliquant dermatologues, pathologistes, hémato-oncologues et oncologues radiothérapeutes [6],[7],[8].
Sources
modifier- Vitiello P, Sica A, Ronchi A, Caccavale S, Franco R and Argenziano G (2020) Primary Cutaneous B-Cell Lymphomas: An Update. Front. Oncol. 10:651. https://doi.org/10.3389/fonc.2020.00651 parue sous license Creative Commons Attribution
Références
modifier- ↑ (en) Rita Alaggio, Catalina Amador, Ioannis Anagnostopoulos et Ayoma D. Attygalle, « The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms », Leukemia, vol. 36, no 7, , p. 1720–1748 (ISSN 1476-5551, PMID 35732829, PMCID 9214472, DOI 10.1038/s41375-022-01620-2, lire en ligne, consulté le )
- ↑ (en) Kaveri Korgavkar et Martin A. Weinstock, « Changing Incidence Trends of Cutaneous B-Cell Lymphoma », Journal of Investigative Dermatology, vol. 134, no 3, , p. 840–842 (DOI 10.1038/jid.2013.393, lire en ligne, consulté le )
- ↑ (en) Ryan A. Wilcox, « Cutaneous B-cell lymphomas: 2019 update on diagnosis, risk stratification, and management », American Journal of Hematology, vol. 93, no 11, , p. 1427–1430 (ISSN 1096-8652, DOI 10.1002/ajh.25224, lire en ligne, consulté le )
- ↑ (en) Vincenzo Piccolo, Teresa Russo, Marina Agozzino et Paola Vitiello, « Dermoscopy of Cutaneous Lymphoproliferative Disorders: Where Are We Now? », Dermatology, vol. 234, nos 3-4, , p. 131–136 (ISSN 1018-8665 et 1421-9832, DOI 10.1159/000490412, lire en ligne, consulté le )
- ↑ (en) S. Geller, A.a. Marghoob, A. Scope et R.p. Braun, « Dermoscopy and the diagnosis of primary cutaneous B-cell lymphoma », Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, vol. 32, no 1, , p. 53–56 (ISSN 1468-3083, PMID 28846171, PMCID 5773353, DOI 10.1111/jdv.14549, lire en ligne, consulté le )
- ↑ Lauren C. Pinter-Brown, « Diagnosis and Management of Cutaneous B-cell Lymphoma », Dermatologic Clinics, cutaneous Lymphoma, vol. 33, no 4, , p. 835–840 (ISSN 0733-8635, DOI 10.1016/j.det.2015.05.003, lire en ligne, consulté le )
- ↑ Dewar R, Andrea AA, Guitart J, Arber DA, Weiss LM. Workup of cutaneous lymphoid lesions in the Diagnosis of Primary cutaneous Lymphomas. Arch Pathol Lab Med. (2015) 139:338–350. doi: 10.5858/arpa.2014-0018-CP
- ↑ (en) Werner Kempf, Anne-Katrin Zimmermann et Christina Mitteldorf, « Cutaneous lymphomas—An update 2019 », Hematological Oncology, vol. 37, no S1, , p. 43–47 (ISSN 1099-1069, DOI 10.1002/hon.2584, lire en ligne, consulté le )
