Lymphome à type d'hydroa vacciniforme

Le lymphome à type d'hydroa vacciniforme ou trouble lymphoprolifératif de type hydroa vacciniforme selon la 5^e version de la classification des hémopathies de l'OMS de 2022 est une prolifération lymphoïde rare, chronique et agressive, associée aux cellules NK et/ou T qui est liée à une infection à virus d'Epstein–Barr. Cette pathologie est liée à une infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) et peut s'aggraver au fil des années, évoluant parfois vers un lymphome systémique, généralement de mauvais pronostic. Elle touche principalement les enfants et les adolescents en Amérique latine et en Asie. La plupart des patients latino-américains rapportés présentent généralement une forme agressive et mortelle de la maladie, tandis que la majorité des patients d'Asie de l'Est survivent plus longtemps ^[1]^,^[2]^,^[3]. Cette pathologie fut décrite pour la première fois en 1995^[4].

La fièvre, l'atteinte cutanée, l'hépatosplénomégalie et la cytopénie à potentiel malin sont des caractéristiques majeures^[4].

Le lymphome à type d'hydroa vacciniforme est considéré comme une entité très rare, moins de deux cents cas ont été décrits en date de 2025. Tous les cas concernaient des patients latino-américains ou asiatiques ; compte tenu de l'ubiquité de l'infection par l'infection à virus d'Epstein–Barr, cette variation géographique suggère que des facteurs régionaux tels que les habitudes alimentaires, le statut socio-économique et les distributions ethniques influencent la carcinogenèse associée au virus d'Epstein–Barr ^[5]. Le polymorphisme de la séquence du génome du virus d'Epstein–Barr dans les maladies des cellules T ou NK reflète l'origine géographique des patients et non un type distinct du virus d'Epstein–Barr^[6]. Un autre marqueur plausible de susceptibilité géographique est le complexe HLA, qui est impliqué dans la régulation immunologique des infections virales^[7].

La biopsie cutanée montre des lymphocytes EBER-positifs et LMP1-négatifs. De plus, en microscopie électronique, l'ADN du virus est retrouvé dans les lymphocytes et les kératinocytes intralésionnels^[8]. L'analyse d'échantillons cutanés par séquençage complet de l'exome a révélé des variants génétiques somatiques dans cinq gènes : STAT3, ELF3, KMT2D, CHD7 et IKBKB^[9].

Sources

(en) Liquidano-Perez E, Maza-Ramos G, Yamazaki-Nakashimada M, Rodríguez-Jurado R, Ramírez Ristori AG, Bustamante-Ogando JC, Cruz-Munoz ME, Gutierrez-Guerrero A, Saez-de-Ocariz M, Espinosa-Padilla S, Ramirez-Uribe N and Scheffler-Mendoza SC (2025) « Case Report: Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder, an EBV-associated disease, successfully treated with hematopoietic stem cell transplantation » Front. Immunol. 16:1511385. DOI 10.3389/fimmu.2025.1511385 paru Creative Commons Attribution License (CC BY).

Références

↑ (en) Leticia Quintanilla-Martinez, Cecilia Ridaura, Florian Nagl et Marimar Sáez-de-Ocariz, « Hydroa vacciniforme-like lymphoma: a chronic EBV+ lymphoproliferative disorder with risk to develop a systemic lymphoma », Blood, vol. 122, n^o 18,‎ 31 octobre 2013, p. 3101–3110 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, DOI 10.1182/blood-2013-05-502203, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)
↑ (en) R. Willemze, « WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas », Blood, vol. 105, n^o 10,‎ 15 mai 2005, p. 3768–3785 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, DOI 10.1182/blood-2004-09-3502, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)
↑ (en) Socorro Maria Rodr´guez-Pinilla, Carlos Barrionuevo, Juan Garcia et Marco T. Mart´nez, « EBV-associated Cutaneous NK/T-cell Lymphoma: Review of a Series of 14 Cases From Peru in Children and Young Adults », American Journal of Surgical Pathology, vol. 34, n^o 12,‎ décembre 2010, p. 1773–1782 (ISSN 0147-5185, DOI 10.1097/PAS.0b013e3181fbb4fd, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)
1 2 (en) Ramon Ruiz-Maldonado, Fernando Millan Parrilla, Ma de la Luz Orozco-Covarrubias et Cecilia Ridaura, « Edematous, scarring vasculitic panniculitis: A new multisystemic disease with malignant potential », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 32, n^o 1,‎ janvier 1995, p. 37–44 (DOI 10.1016/0190-9622(95)90181-7, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)
↑ (en) Napoleón G-S Eduardo L-P Hugo J-O . « Epstein-Barr Virus: Clinical and Laboratory Characteristics of Infectious Mononucleosis » In: StyczynskiJ, editor. Epstein-Barr Virus Transmission, Diagnosis and Role in the Development of Cancers, 1st ed. Nova Biomedical, New York (2014). p. 1–28.
↑ (en) Wiyada Wongwiwat, Benjamin Fournier, Irene Bassano et Amr Bayoumy, « Epstein-Barr Virus Genome Deletions in Epstein-Barr Virus-Positive T/NK Cell Lymphoproliferative Diseases », Journal of Virology, vol. 96, n^o 12,‎ 22 juin 2022 (ISSN 0022-538X et 1098-5514, PMID 35612313, PMCID 9215254, DOI 10.1128/jvi.00394-22, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)
↑ (en) Paloma Martín, Isabel Krsnik, Belen Navarro et Mariano Provencio, « HLA Allele E*01:01 Is Associated with a Reduced Risk of EBV-Related Classical Hodgkin Lymphoma Independently of HLA-A*01/*02 », PLOS ONE, vol. 10, n^o 8,‎ 11 août 2015, e0135512 (ISSN 1932-6203, PMID 26261988, PMCID 4532421, DOI 10.1371/journal.pone.0135512, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)
↑ (en) Chien-Chin Chen, Kung-Chao Chang, L Jeffrey Medeiros et Julia Yu-Yun Lee, « Hydroa Vacciniforme and Hydroa Vacciniforme-Like Lymphoproliferative Disorder: A Spectrum of Disease Phenotypes Associated with Ultraviolet Irradiation and Chronic Epstein–Barr Virus Infection », International Journal of Molecular Sciences, vol. 21, n^o 23,‎ 7 décembre 2020, p. 9314 (ISSN 1422-0067, PMID 33297336, PMCID 7731420, DOI 10.3390/ijms21239314, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)
↑ (en) Yao Xie, Tingting Wang et Lin Wang, « Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: A study of clinicopathology and whole-exome sequencing in Chinese patients », Journal of Dermatological Science, vol. 99, n^o 2,‎ août 2020, p. 128–134 (DOI 10.1016/j.jdermsci.2020.06.013, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

Liens externes

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[1] (en) Leticia Quintanilla-Martinez, Cecilia Ridaura, Florian Nagl et Marimar Sáez-de-Ocariz, « Hydroa vacciniforme-like lymphoma: a chronic EBV+ lymphoproliferative disorder with risk to develop a systemic lymphoma », Blood, vol. 122, n^o 18,‎ 31 octobre 2013, p. 3101–3110 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, DOI 10.1182/blood-2013-05-502203, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

[2] (en) R. Willemze, « WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas », Blood, vol. 105, n^o 10,‎ 15 mai 2005, p. 3768–3785 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, DOI 10.1182/blood-2004-09-3502, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

[3] (en) Socorro Maria Rodr´guez-Pinilla, Carlos Barrionuevo, Juan Garcia et Marco T. Mart´nez, « EBV-associated Cutaneous NK/T-cell Lymphoma: Review of a Series of 14 Cases From Peru in Children and Young Adults », American Journal of Surgical Pathology, vol. 34, n^o 12,‎ décembre 2010, p. 1773–1782 (ISSN 0147-5185, DOI 10.1097/PAS.0b013e3181fbb4fd, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

[ruiz-4] 1 2 (en) Ramon Ruiz-Maldonado, Fernando Millan Parrilla, Ma de la Luz Orozco-Covarrubias et Cecilia Ridaura, « Edematous, scarring vasculitic panniculitis: A new multisystemic disease with malignant potential », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 32, n^o 1,‎ janvier 1995, p. 37–44 (DOI 10.1016/0190-9622(95)90181-7, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

[5] (en) Napoleón G-S Eduardo L-P Hugo J-O . « Epstein-Barr Virus: Clinical and Laboratory Characteristics of Infectious Mononucleosis » In: StyczynskiJ, editor. Epstein-Barr Virus Transmission, Diagnosis and Role in the Development of Cancers, 1st ed. Nova Biomedical, New York (2014). p. 1–28.

[6] (en) Wiyada Wongwiwat, Benjamin Fournier, Irene Bassano et Amr Bayoumy, « Epstein-Barr Virus Genome Deletions in Epstein-Barr Virus-Positive T/NK Cell Lymphoproliferative Diseases », Journal of Virology, vol. 96, n^o 12,‎ 22 juin 2022 (ISSN 0022-538X et 1098-5514, PMID 35612313, PMCID 9215254, DOI 10.1128/jvi.00394-22, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

[7] (en) Paloma Martín, Isabel Krsnik, Belen Navarro et Mariano Provencio, « HLA Allele E*01:01 Is Associated with a Reduced Risk of EBV-Related Classical Hodgkin Lymphoma Independently of HLA-A*01/*02 », PLOS ONE, vol. 10, n^o 8,‎ 11 août 2015, e0135512 (ISSN 1932-6203, PMID 26261988, PMCID 4532421, DOI 10.1371/journal.pone.0135512, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

[8] (en) Chien-Chin Chen, Kung-Chao Chang, L Jeffrey Medeiros et Julia Yu-Yun Lee, « Hydroa Vacciniforme and Hydroa Vacciniforme-Like Lymphoproliferative Disorder: A Spectrum of Disease Phenotypes Associated with Ultraviolet Irradiation and Chronic Epstein–Barr Virus Infection », International Journal of Molecular Sciences, vol. 21, n^o 23,‎ 7 décembre 2020, p. 9314 (ISSN 1422-0067, PMID 33297336, PMCID 7731420, DOI 10.3390/ijms21239314, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

[9] (en) Yao Xie, Tingting Wang et Lin Wang, « Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: A study of clinicopathology and whole-exome sequencing in Chinese patients », Journal of Dermatological Science, vol. 99, n^o 2,‎ août 2020, p. 128–134 (DOI 10.1016/j.jdermsci.2020.06.013, lire en ligne, consulté le 11 octobre 2025)

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