Mélanome de la choroïde

Le mélanome de la choroïde ou mélanome choroïdien est un cancer de la choroïde qui constitue l’une des couches de la paroi du globe oculaire, située entre la sclérotique à l’extérieur et la rétine à l’intérieur. Avec le corps ciliaire et l’iris, la choroïde forme l’uvée.

Épidémiologie

Ce type de mélanome est rare mais il s'agit néanmoins du cancer de l’œil le plus fréquent chez l'adulte^[1]. En 2006, on dénombre 500 à 600 nouveaux cas de mélanome de la choroïde par an en France et le chiffre reste stable^[2].

Diagnostic

Clinique

Les mélanomes de la choroïde peuvent rester longtemps asymptomatiques ou être découverts incidemment pendant un contrôle ophtalmologique de routine. En général, plus le cancer est antérieur au niveau de l’œil, plus les symptômes tardent à apparaître cliniquement.

Les symptômes sont les suivants :

diminution de l'acuité visuelle ;
scotome ;
diminution du champ visuel indolore et progressive ;
corps flottants ;
douleur oculaire.

Examens complémentaires

Fond d'œil.
Échographie.
Angiographie à la fluorescéine.
Imagerie par résonance magnétique (IRM).

Caractérisation génétique

Elle est importante pour prédire l'évolution la maladie. Ainsi des mutations sur le BAP1 sont de mauvais pronostic^[3].

Traitement

Les traitements sont liés à l'évolution de la pathologie au moment de la découverte^[4] :

traitement chirurgical par énucléation^[5] ;
radiothérapie ;
curiethérapie ;
hadronthérapie par protons avec un bon contrôle local des mélanomes ainsi qu'un bon taux de conservation oculaire^[6] ;
thermothérapie transpupillaire ou laser diode, option pour le traitement du mélanome de la choroïde du pôle postérieur^[7] ;
traitements médicaux à base de dacarbazine : ils n'ont pas encore démontré leur efficacité sur ce type de pathologie^[8] ;
dans les formes métastatiques, le tebentafusp permet des survies un peu plus prolongées^[9].

Évolution

Les formes métastatiques représentent la moitié des patients^[10], avec une localisation hépatique préférentielle et ont un mauvais pronostic avec une survie moyenne d'environ un an^[11].

Le taux de survie après 5 ans est d'environ 42 % chez des patients avec énucléation contre 79,3 % chez des patients avec traitement conservateur^[12].

Notes et références

↑ Jager MJ, Shields CL, Cebulla CM et al. [Jager MJ, Shields CL, Cebulla CM, et al. Uveal melanoma. Nat Rev Dis Primers 2020;6:24-24 Uveal melanoma], Nat Rev Dis Primers, 2020;6:24-24
↑ L. Bengrine-Lefevre, L. Desjardins et S. Piperno-Neumann, « Le mélanome de la choroïde : revue de la littérature », La Lettre du Cancérologue, Edimark Santé, vol. 1,‎ janvier-février 2006, p. 20-28 (lire en ligne)
↑ Coupland SE, Lake SL, Zeschnigk M, Damato BE, Molecular pathology of uveal melanoma, Eye (Lond), 2013;27:230-242
↑ [PDF] E. Frau, Traitement des mélanomes choroïdiens : arbre décisionnel, 2011
↑ R. Kallel et al., « Mélanome primitif de la choroïde: étude de 12 cas », Oncologie, Springer-Verlag, vol. 12, n^o 1 Supplément,‎ décembre 2010, p. 125-131 (ISSN 1292-3818 et 1765-2839, DOI 10.1007/s10269-010-1965-9, résumé)
↑ (en) Lumbroso L, Levy C, Plancher C, Frau E, D'hermies F, Schlienger P, Dendale R, Mammar H, Delacroix S, Nauraye C, Noel G, Ferrand R, Desblancs C, Mazal A, Validire P, Asselain B, Desjardins L., « Results of proton beam irradiation for treatment of choroidal melanoma », Journal français d'ophtalmologie, vol. 25, n^o 3,‎ 2002, p. 290-297 (PMID 11941255) modifier
↑ P. De Potter et L. Levecq, « Thermothérapie transpupillaire dans le traitement du mélanome de la choroïde », Journal français d'ophtalmologie, Paris, Masson, vol. 24, n^o 9,‎ 2001, p. 937-943 (ISSN 0181-5512, résumé)
↑ (en) E. Wöll et al., « Uveal melanoma: natural history and treatment options for metastatic disease », Melanoma Research, vol. 9, n^o 6,‎ décembre 1999, p. 575-581 (lire en ligne)
↑ Nathan P, Hassel JC, Rutkowski P et al. Overall survival benefit with tebentafusp in metastatic uveal melanoma, N Engl J Med, 2021;385:1196-1206
↑ Carvajal RD, Schwartz GK, Tezel T, Marr B, Francis JH, Nathan PD, Metastatic disease from uveal melanoma: treatment options and future prospects, Br J Ophthalmol, 2017;101:38-44
↑ Rantala ES, Hernberg M, Kivelä TT, Overall survival after treatment for metastatic uveal melanoma: a systematic review and meta-analysis, Melanoma Res, 2019;29:561-568
↑ Bellmann, Lumbroso Le Rouic, Levy, Plancher, Dendale, Sastre-Garau, Asselain et Desjardins, « Mélanome choroïdien : prise en charge et survie globale des patients ayant une extériorisation tumorale initiale », sur EM-Consulte, 14 mai 2009

[1] Jager MJ, Shields CL, Cebulla CM et al. [Jager MJ, Shields CL, Cebulla CM, et al. Uveal melanoma. Nat Rev Dis Primers 2020;6:24-24 Uveal melanoma], Nat Rev Dis Primers, 2020;6:24-24

[2] L. Bengrine-Lefevre, L. Desjardins et S. Piperno-Neumann, « Le mélanome de la choroïde : revue de la littérature », La Lettre du Cancérologue, Edimark Santé, vol. 1,‎ janvier-février 2006, p. 20-28 (lire en ligne)

[3] Coupland SE, Lake SL, Zeschnigk M, Damato BE, Molecular pathology of uveal melanoma, Eye (Lond), 2013;27:230-242

[4] [PDF] E. Frau, Traitement des mélanomes choroïdiens : arbre décisionnel, 2011

[5] R. Kallel et al., « Mélanome primitif de la choroïde: étude de 12 cas », Oncologie, Springer-Verlag, vol. 12, n^o 1 Supplément,‎ décembre 2010, p. 125-131 (ISSN 1292-3818 et 1765-2839, DOI 10.1007/s10269-010-1965-9, résumé)

[6] (en) Lumbroso L, Levy C, Plancher C, Frau E, D'hermies F, Schlienger P, Dendale R, Mammar H, Delacroix S, Nauraye C, Noel G, Ferrand R, Desblancs C, Mazal A, Validire P, Asselain B, Desjardins L., « Results of proton beam irradiation for treatment of choroidal melanoma », Journal français d'ophtalmologie, vol. 25, n^o 3,‎ 2002, p. 290-297 (PMID 11941255) modifier

[7] P. De Potter et L. Levecq, « Thermothérapie transpupillaire dans le traitement du mélanome de la choroïde », Journal français d'ophtalmologie, Paris, Masson, vol. 24, n^o 9,‎ 2001, p. 937-943 (ISSN 0181-5512, résumé)

[8] (en) E. Wöll et al., « Uveal melanoma: natural history and treatment options for metastatic disease », Melanoma Research, vol. 9, n^o 6,‎ décembre 1999, p. 575-581 (lire en ligne)

[9] Nathan P, Hassel JC, Rutkowski P et al. Overall survival benefit with tebentafusp in metastatic uveal melanoma, N Engl J Med, 2021;385:1196-1206

[10] Carvajal RD, Schwartz GK, Tezel T, Marr B, Francis JH, Nathan PD, Metastatic disease from uveal melanoma: treatment options and future prospects, Br J Ophthalmol, 2017;101:38-44

[11] Rantala ES, Hernberg M, Kivelä TT, Overall survival after treatment for metastatic uveal melanoma: a systematic review and meta-analysis, Melanoma Res, 2019;29:561-568

[12] Bellmann, Lumbroso Le Rouic, Levy, Plancher, Dendale, Sastre-Garau, Asselain et Desjardins, « Mélanome choroïdien : prise en charge et survie globale des patients ayant une extériorisation tumorale initiale », sur EM-Consulte, 14 mai 2009

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