Maladie associée aux IgG4

Données clés
Médicament	Prednisolone et rituximab
Spécialité	Rhumatologie et immunologie
MeSH	D000077733

La maladie associée aux IgG4 est une maladie chronique auto-immune caractérisée par des pseudotumeurs inflammatoires résultant d'une infiltration lymphoplasmocytaire majoritairement IgG4+ associée à de la fibrose. Elle est susceptible de toucher tous les organes, mais les plus fréquemment atteints sont le pancréas et les glandes salivaires.

Physiopathologie et diagnostic

La maladie se caractérise par une hypertrophie localisée ou diffuse d'un ou plusieurs organes, une élévation des IgG4 sériques supérieure à 135 mg·dL^-1, une infiltration lymphocytaire et plasmocytaire polyclonale marquée associée à une fibrose, ainsi qu'une infiltration tissulaire par des plasmocytes IgG4. Des critères diagnostics spécifiques varient également selon la localisation de la maladie^[1]. Elle atteint principalement le pancréas et les voies biliaires, les glandes salivaires et lacrymales, ainsi que les ganglions médiastinaux et le rétropéritoine^[2].

Incidence, prévalence, mortalité

Il y a eu deux études statistiques sur la maladie, aux États-Unis et au Japon. L'âge moyen des cas est environ 57 ans. Le taux d'incidence est voisin de 1 personne/100 000 par an, mais il augmente. Le taux de prévalence est d'environ 1/20 000. Le taux relatif de décès est de 2,5^[3]^,^[4]^,^[5].

Thérapeutique

Le caractère fréquemment tumoral et systémique de la maladie, ainsi que l’évolution vers la fibrose justifient l'instauration d'un traitement. Néanmoins, l’abstention thérapeutique, articulée à une surveillance médicale, peut s'envisager en cas de formes localisées, non compressives et asymptomatiques^[6]. Traitement de première ligne, la corticothérapie a souvent des effets rapides et visibles. Dans un second temps, il est possible de recourir à des immunomodulateurs comme l’azathioprine, le méthotrexate et le rituximab^[2]. L'imagerie conventionnelle est requise pour l'évaluation et le suivi de la maladie^[6]. Une étude de 2019 rapporte un cas rare d'opération chirurgical après l'échec de la corticothérapie et du traitement immuno-suppresseur, la résection de la fibrose ayant soulagé le patient de ses douleurs pelviennes et ne laissant pas apparaître de rechute quatre mois après sa réalisation^[7].

Le rilzabrutinib, un inhibiteur de la Tyrosine-kinase de Bruton, est considéré comme un médicament prometteur contre la maladie^[8]^,^[9].

Références

↑ (en) Hisanori Umehara, Kazuichi Okazaki, Yasufumi Masaki, Mitsuhiro Kawano, Motohisa Yamamoto, Takako Saeki, Shoko Matsui, Tadashi Yoshino, Shigeo Nakamura, Shigeyuki Kawa et al., « Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 », Modern Rheumatology, vol. 22,‎ 20112, p. 21-30 (lire en ligne, consulté le 4 décembre 2021)
1 2 Elisabeth Palazzo, Clémence Palazzo et Maxime Palazzo, « Maladie à IgG4 », Revue du Rhumatisme, vol. 81, n^o 1,‎ 1^er janvier 2014, p. 23-28 (DOI 10.1016/j.rhum.2013.04.015, lire en ligne, consulté le 4 décembre 2021).
↑ Le taux relatif de décès est le coefficient HR du modèle de Cox et exprime le ratio de mortalité des malades par rapport à la moyenne de la population du même âge
↑ (en) Zachary S. Wallace & al., « Incidence, prevalence and mortality of IgG4-related disease in the USA: a claims-based analysis of commercially insured adults », Rheumatic Diseases,‎ 2023 (lire en ligne)
↑ (en) Hisanori Umehara et al., « A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): general concept and details », Modern Rheumatology,‎ 2011 (lire en ligne)
1 2 A. Grados, M. Ebbo, E. Jean, E. Bernit, J.-R. Harlé et N. Schleinitz, « Traitement de la maladie associée aux IgG4 en 2014 : mise au point et revue de la littérature », La Revue de Médecine Interne, vol. 36, n^o 6,‎ 2015, p. 395–404 (DOI 10.1016/j.revmed.2014.11.007, lire en ligne, consulté le 4 décembre 2021).
↑ E. Stuchfield-Denby, L. Olagne, A. Mania, M. Andre, M. François et A. Baldini, « Traitement chirurgical d’une maladie associée aux IgG4 », La Revue de Médecine Interne, vol. 40, n^o 1,‎ 2019, A161-A162 (DOI 10.1016/j.revmed.2019.03.210, lire en ligne, consulté le 4 décembre 2021).
↑ (en) « Japan’s Ministry of Health, Labour And Welfare Grants Orphan Drug Status To Rilzabrutinib After Positive Phase 2 Results In IgG4-Related Disease », Pharma Now,‎ 2 mars 2026 (lire en ligne)
↑ (en) « FDA Grants Orphan Drug Designation to Sanofi’s Rare Disease Drug Rilzabrutinib for wAIHA & IgG4-RD », Pharma Exec,‎ 8 avril 2025 (lire en ligne)

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[1] (en) Hisanori Umehara, Kazuichi Okazaki, Yasufumi Masaki, Mitsuhiro Kawano, Motohisa Yamamoto, Takako Saeki, Shoko Matsui, Tadashi Yoshino, Shigeo Nakamura, Shigeyuki Kawa et al., « Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 », Modern Rheumatology, vol. 22,‎ 20112, p. 21-30 (lire en ligne, consulté le 4 décembre 2021)

[Palazzo-2] 1 2 Elisabeth Palazzo, Clémence Palazzo et Maxime Palazzo, « Maladie à IgG4 », Revue du Rhumatisme, vol. 81, n^o 1,‎ 1^er janvier 2014, p. 23-28 (DOI 10.1016/j.rhum.2013.04.015, lire en ligne, consulté le 4 décembre 2021).

[3] Le taux relatif de décès est le coefficient HR du modèle de Cox et exprime le ratio de mortalité des malades par rapport à la moyenne de la population du même âge

[4] (en) Zachary S. Wallace & al., « Incidence, prevalence and mortality of IgG4-related disease in the USA: a claims-based analysis of commercially insured adults », Rheumatic Diseases,‎ 2023 (lire en ligne)

[5] (en) Hisanori Umehara et al., « A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): general concept and details », Modern Rheumatology,‎ 2011 (lire en ligne)

[RMI-6] 1 2 A. Grados, M. Ebbo, E. Jean, E. Bernit, J.-R. Harlé et N. Schleinitz, « Traitement de la maladie associée aux IgG4 en 2014 : mise au point et revue de la littérature », La Revue de Médecine Interne, vol. 36, n^o 6,‎ 2015, p. 395–404 (DOI 10.1016/j.revmed.2014.11.007, lire en ligne, consulté le 4 décembre 2021).

[7] E. Stuchfield-Denby, L. Olagne, A. Mania, M. Andre, M. François et A. Baldini, « Traitement chirurgical d’une maladie associée aux IgG4 », La Revue de Médecine Interne, vol. 40, n^o 1,‎ 2019, A161-A162 (DOI 10.1016/j.revmed.2019.03.210, lire en ligne, consulté le 4 décembre 2021).

[8] (en) « Japan’s Ministry of Health, Labour And Welfare Grants Orphan Drug Status To Rilzabrutinib After Positive Phase 2 Results In IgG4-Related Disease », Pharma Now,‎ 2 mars 2026 (lire en ligne)

[9] (en) « FDA Grants Orphan Drug Designation to Sanofi’s Rare Disease Drug Rilzabrutinib for wAIHA & IgG4-RD », Pharma Exec,‎ 8 avril 2025 (lire en ligne)

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