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Mitoribosome

Le mitoribosome (ou ribosome mitochondrial[1]) est une structure cellulaire spécifique présente dans les mitochondries. Son rôle principal est la synthèse des protéines nécessaires au fonctionnement des mitochondries[2].

Le mitoribosome est composé de protéines mitoribosomales[3].

L'étude de leur structure a pu être réalisée par cryomicroscopie électronique. Le ribosome mitochondrial de plante comprend 82 protéines, celui du ribosome bactérien contient 54 protéines[4].

Gènes humains associés

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Gènes humains des protéines mitoribosomales MPRL
Gène OMIM Locus Maladies liées
MRPL1 611821[5] 4q21.1
MRPL2 611822[6] 6p21.1
MRPL3 607118[7] 3q22.1
MRPL4 611823[8] 19p13.2
MRPL6
MRPL7
MRPL9 611824[9] 1q21.3
MRPL10 (MRPL8) 611825[10] 17q21.32
MRPL11 611826[11] 11q13.2
MRPL12
MRPL13
MRPL14
MRPL15 611828[12] 8q11.23
MRPL16
MRPL17
MRPL18
MRPL19
MRPL20
MRPL21
MRPL22 (MRPL25) 611835[13] 5q33.2
RPL23L (MRPL23) 600789[14] 11p15.5
MRPL24 611836[15] 1q23.1
MRPL27 611837[16] 17q21.33
MRPL28
MRPL29
MRPL30
MRPL32
MRPL33 610059[17] 2p23.2
MRPL34 611840[18] 19p13.11
MRPL35 611841[19] 2p11.2
MRPL36 611842[20] 5p15.33
MRPL37 611843[21] 1p32.3
MRPL38 611844[22] 17q25.1
MRPL39 (MRPL5) 611845[23] 21q21.3
MRPL40 605089[24] 22q11.21
MRPL41 611846[25] 9q34.3
MRPL42

(MRPL31, MRPS32)

 611847[26] 12q22
MRPL43 611848[27] 10q24.31
MRPL44 611849[28] 2q36.1 Déficit combiné de la phosphorylation oxydative type 16
MRPL45 611850[29] 17q12
MRPL46
MRPL47
MRPL48
MRPL49
MRPL50
MRPL51
MRPL52
MRPL53
MRPL54 611858[30] 19p13.3
MRPL55 611859[31] 1q42.13
LACTB (MRPL56) 608440[32] 15q22.2
Gènes humains des protéines mitoribosomales MPRS
Gène OMIM Locus Maladies liées
MRPS2 611971[33] 9q34.3 Déficit combiné de la phosphorylation oxydative type 36
IMP3 (MRPS4) 612980[34] 15q24.2
MRPS5 611972[35] 2q11.1
MRPS6 611973[36] 21q22.11
MRPS7 611974[37] 17q25.1
MRPS9 611975[38] 2q12.1 /
MRPS10 611976[39] 6p21.1
MRPS11 611977[40] 15q25.3
MRPS12 603021[41] 9q13.2 /
MRPS14 611978[42] 1q25.1 Déficit combiné de la phosphorylation oxydative type 38
MRPS15 611979[43] 1p34.3 /
MRPS16 609204[44] 10q22.2 Déficit combiné de la phosphorylation oxydative type 2
MRPS17 611980[45] 7p11.2 /
MPRS18A 611981[46] 6p21.1
MPRS18B 611982[47] 6p21.33
MPRS18C 611983[48] 4q21.23
MRPS21 611984[49] 1q21.2
MRPS22 605810[50] 3q23
MRPS23 611985[51] 17q22 Déficit combiné de la phosphorylation oxydative type 46
MRPS24 611986[52] 7p13
MRPS25 611987[53] 3p25.1 Déficit combiné de la phosphorylation oxydative type 50
MRPS26 (MRPS13) 611988[54] 20p13 /
MRPS27 (KIAA0264) 611989[55] 5q13.2 /
MRPS28 611990[56] 8q21.13 Déficit combiné de la phosphorylation oxydative type 47
DAP3 (MRPS29) 602074[57] 1q22 Syndrome de Perrault type 7
MRPS30 611991[58] 5p12
MRPS31 611992[59] 13q14.11
MRPS33 611993[60] 7q34
MRPS34 611994[61] 16p13.3 Déficit combiné de la phosphorylation oxydative type 32
MRPS35 611995[62] 12p11.22
MRPS36 611996[63] 5q13.2

Notes et références

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  1. ↑ Encyclopædia Universalis, « Mitoribosome : définition et synonymes », sur Encyclopædia Universalis (consulté le )
  2. ↑ « Définition de mitoribosome | Dictionnaire français », sur La langue française (consulté le )
  3. ↑ Maria Isabel G. Lopez Sanchez, Annika Krüger, Dmitrii I. Shiriaev et Yong Liu, « Human Mitoribosome Biogenesis and Its Emerging Links to Disease », International Journal of Molecular Sciences, vol. 22, no 8,‎ , p. 3827 (ISSN 1422-0067, PMID 33917098, PMCID 8067846, DOI 10.3390/ijms22083827, lire en ligne, consulté le )
  4. ↑ « Le ribosome mitochondrial de plante: un ribosome bactérien "augmenté" | CNRS Biologie », sur www.insb.cnrs.fr, (consulté le )
  5. ↑ (en-US) « Entry - *611821 - MITOCHONDRIAL RIBOSOMAL PROTEIN L1; MRPL1 - OMIM » [archive du ], sur omim.org (consulté le )
  6. ↑ (en) « MITOCHONDRIAL RIBOSOMAL PROTEIN L2; MRPL2 » Accès libre, sur omim.org (consulté le )
  7. ↑ (en-US) « Entry - *607118 - MITOCHONDRIAL RIBOSOMAL PROTEIN L3; MRPL3 - OMIM » [archive du ], sur omim.org (consulté le )
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  10. ↑ (en-US) « Entry - *611825 - MITOCHONDRIAL RIBOSOMAL PROTEIN L10; MRPL10 - OMIM - (OMIM.ORG) » [archive du ], sur omim.org (consulté le )
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