Myélinolyse centropontine
La myélinolyse centropontine, ou syndrome de démyélinisation osmotique, est une lésion de certaines régions du cerveau suite à une correction rapide des troubles électrolytiques[2].
| Causes | Complication d'une correction rapide de la baisse de sodium[1] |
|---|---|
| Début habituel | Un jour à deux semaines d'un déclencheur[1] |
| Complications | Crises, syndrome de verrouillage[1] |
| Diagnostic | Suspecté d'après les symptômes, confirmé par IRM[1] |
|---|---|
| Différentiel | Encéphalopathie hypertensive, sclérose en plaques, AVC du tronc cérébral, tumeurs pontiques, lymphome du SNC, leucoencéphalopathie multifocale progressive[2] |
| Prévention | Corrigez le sodium à un rythme de moins de 0,5 mmol/L par heure[1] |
| Traitement | soins de soutien |
| Spécialité | Neurologie |
| Fréquence | Rare[1] |
|---|
| DiseasesDB | 2198 |
|---|---|
| MedlinePlus | 000775 |
| eMedicine | 1174329 |
| MeSH | D017590 |
Symptômes
modifierLes symptômes peuvent inclure des difficultés à avaler, des difficultés à parler, des troubles du mouvement, une diminution du niveau de conscience et une paralysie[1]. D’autres complications peuvent inclure des crises d’épilepsie et un syndrome d’enfermement[1]. L'apparition survient dans un délai d'un jour à deux semaines après un facteur déclenchant[1].
Cause
modifierElle survient le plus souvent comme complication d'une hyponatrémie, en particulier d'une hyponatrémie sévère et de sa correction de plus de 12 mmol/L par jour[1]. D'autres causes potentielles incluent un faible taux de potassium, un taux élevé de sodium, un faible taux de phosphate, une glycémie élevée et une insuffisance rénale[1].
Facteurs de risque
modifierLes facteurs de risque comprennent l’alcoolisme et la malnutrition[1]. Le mécanisme sous-jacent implique une augmentation rapide de la tonicité sérique conduisant à une démyélinisation de la substance blanche[2]. Alors que les premiers cas décrivaient l'atteinte du pont, d'autres zones du cerveau se sont également révélées impliquées[1].
Diagnostic
modifierPrévention
modifierLa prévention consiste à corriger une hyponatrémie à un rythme inférieur à 0,5 mmol/L par heure[1].
Traitement
modifierUne fois la maladie installée, il n'existe pas de traitement spécifique, bien que l'immunothérapie et les vaptans puissent être essayés[1]. Un tiers à la moitié des personnes touchées connaissent une évolution défavorable[1]. Le risque de décès est de 10 à 60 %[1].
Fréquence
modifierHistoire
modifierNotes et références
modifier- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 Lambeck, Hieber, Dreßing et Niesen, « Central Pontine Myelinosis and Osmotic Demyelination Syndrome. », Deutsches Arzteblatt international, vol. 116, nos 35-36, , p. 600-606 (PMID 31587708, DOI 10.3238/arztebl.2019.0600)
- 1 2 3 Danyalian et Heller, « Central Pontine Myelinolysis. », StatPearls, (PMID 31869161)
- ↑ Adams, « Central Pontine Myelinolysis: A Hitherto Undescribed Disease Occurring in Alcoholic and Malnourished Patients », A.M.A. Archives of Neurology & Psychiatry, vol. 81, no 2, , p. 154 (DOI 10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004)
Voir aussi
modifierLiens externes
modifier- Ressources relatives à la santé :
