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== Signes et symptômes ==
[[Fichier:ALS_clinical_picture.png|vignette|325x325px| Patient atteint de sclérose latérale amyotrophique (SLA) (cas ALS 12). (A) Le patient a besoin de l'aide des membres de sa famille pour se lever. (B) Atrophie avancée de la langue. (C) Il y a une atrophie du membre supérieur et du muscle tronculaire avec un signe de Babinski positif. (D) Atrophie du muscle thénar avancé<ref>{{Article |prénom1=Kiyohito |nom1=Okumiya |prénom2=Taizo |nom2=Wada |prénom3=Michiko |nom3=Fujisawa |prénom4=Masayuki |nom4=Ishine |titre=Amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism in Papua, Indonesia: 2001-2012 survey results |périodique=BMJ open |volume=4 |numéro=4 |date=2014-04-16 |issn=2044-6055 |pmid=24740977 |pmcid=3996815 |doi=10.1136/bmjopen-2013-004353 |lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24740977/ |consulté le=2020-06-16 |pages=e004353 }}</ref>. ]]
Les signes et les symptômes dépendent de la maladie spécifique, mais les maladies des motoneurones se manifestent généralement sous la forme d'un groupe de symptômes liés aux mouvements<ref name=":7" />. Ils progressent lentement et s'aggravent en plus de trois mois. Divers schémas de faiblesse musculaire sont observés et des crampes et des spasmes musculaires peuvent survenir. On peut avoir des difficultés à respirer lors de la montée des escaliers (effort), des difficultés à respirer en position couchée ([[orthopnée]]), ou même [[Insuffisance respiratoire|une insuffisance respiratoire]] si les muscles respiratoires sont impliqués. Des symptômes bulbaires, notamment des difficultés à parler ([[dysarthrie]]), des difficultés à avaler ([[dysphagie]]) et une production excessive de salive ([[Hypersialorrhée|sialorrhée]]), peuvent également survenir. La sensation, ou la capacité de ressentir, n'est généralement pas affectée. Des troubles émotionnels (par exemple, un [[Syndrome pseudo-bulbairepseudobulbaire|effet pseudobulbaire]]) et des changements cognitifs et comportementaux (par exemple, des problèmes de fluidité des mots, de prise de décision et de mémoire) sont également observés<ref name="NINDS2014" />. Il peut y avoir des anomalies des motoneurones (par exemple, fonte musculaire, contractions musculaires), des anomalies des motoneurones (par exemple, réflexes rapides, [[Réflexe cutané plantaire|réflexe de Babinski, réflexe de]] [[Signe de Hoffmann|Hoffman]], augmentation du tonus musculaire), ou les deux.
 
Les maladies des motoneurones sont observées tant chez les enfants que chez les adultes<ref name="NINDS2014" />. Ceux qui affectent les enfants ont tendance à être héréditaires ou familiaux, et leurs symptômes sont présents à la naissance ou apparaissent avant d'apprendre à marcher. Ceux qui affectent les adultes ont tendance à apparaître après 40 ans. L'évolution clinique dépend de la maladie spécifique, mais la plupart progressent ou s'aggravent au cours des mois<ref name=":7" />. Certains sont mortels (par exemple ALS), tandis que d'autres ne le sont pas (par ex. PLS).