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Syndrome d’opsoclonie-myoclonie

maladie

Le syndrome opsomyoclonique ou d'opsoclonie-myoclonie (SOM), également connu sous le nom d'opsoclonie-myoclonie-ataxie (OMA), syndrome de Kinsbourne ou syndrome des yeux dansants, est un trouble neurologique de mécanisme inconnu qui semble être le résultat d'un processus auto-immun impliquant le système nerveux central.

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Syndrome d’opsoclonie-myoclonie

Causes Cancer, infections
Début habituel 1-3 ans
Symptômes Opsoclonie et myoclonieVoir et modifier les données sur Wikidata

Traitement
Spécialité Neurologie
Épidémiologie
Fréquence 1/5 000 000
Classification et ressources externes
CIM-11 9C85.02
CIM-10 G25.3
DiseasesDB 31932
MeSH D053578

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Il s’agit d’un syndrome extrêmement rare, qui toucherait environ 1 personne sur 5 000 000 par an. Il atteint principalement les enfants, le plus souvent entre 1 et 3 ans, bien que des cas aient été décrits chez des adultes ou des enfants plus jeunes[1].

Signes et symptômes

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Ce syndrome se manifeste par :

  • des opsoclonies (mouvements oculaires rapides, involontaires, multivectoriels (horizontaux et verticaux), imprévisibles, conjugués, sans intervalles intersaccadiques)
  • des myoclonies (contractions brèves et involontaires d'un muscle ou d'un groupe de muscles)
  • et d’autres signes neurologiques parmi lesquels on peut retrouver une ataxie cérébelleuse, une aphasie, un mutisme, une léthargie[2] ou au contraire une irritabilité s’accompagnant parfois de crises de colère[3]), des malaises, un strabisme[4], une hypersalivation, des vomissements[5], ou encore des troubles du sommeil.

Causes

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Le syndrome d’opsoclonie-myoclonie peut être d’origine paranéoplasique, infectieuse ou idiopathique.

Paranéoplasique

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La plupart des cas chez l’enfant (jusqu’à 50 %) sont associés à un neuroblastome, le plus souvent de bas grade.

Chez les adultes, ce sont d’autres types de cancers tels que le carcinome du sein ou le carcinome pulmonaire à petites cellules qui sont le plus souvent impliqués[6].

Infectieuses

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De nombreux agents infectieux tels que des streptocoques, mycoplasmes et le virus varicelle-zona pouraient être à l’origine de ce syndrome[7]. De rares cas de syndrome d'opsoclonies-myoclonies associé à la maladie de Lyme ont également été rapportés[8].

Autres causes

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Des cas de syndrome opsomyoclonique associés à la maladie cœliaque ont été décrits[9].

Inconnues

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Dans de nombreux cas, la cause de ce sydrome n’est pas retrouvé.

Mécanismes

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Le mécanisme à l’origine de ce syndrome n’a pour l’instant pas été complètement élucidé mais l’hypothèse la plus répandue actuellement est que ces symptômes seraient causés par une réaction auto-immune dirigée contre le système nerveux central.

Traitement

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Différents traitements immunomodulateurs ont été testés dans le SOM. Parmi eux on peut citer les corticostéroïdes, l’ACTH, les immunoglobulines intraveineuses (IgIV), le rituximab[10], des immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide et l’azathioprine. Dans des cas de rechutes sévères avec résistance aux corticoïdes, un traitement par plasmaphérèse peut également être proposé.

D’autres médicaments peuvent également être donnés pour traiter les symptômes du SOM comme la trazodone contre l'irritabilité et l’insomnie.

En cas de SOM causé par un neuroblastome, le traitement de la tumeur pourrait contribuer à faire disparaitre ce symptome.

Pronostic et évolution

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Le syndrome peut évoluer en une seule phase puis disparaitre définitivement ou se chroniciser avec des récidives.

Le pronostic est très variable et difficile à prévoir. Certains enfants répondent bien aux traitements tandis que d’autres peuvent garder des séquelles motrices, cognitives ou comportementales.

Nomenclature

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Le SOM a été décrit pour la première fois par Marcel Kinsbourne en 1962[11]. Le terme « opsoclonie » a quant à lui été créé par Orzechowski en 1913.

Des synonymes du SOM sont :

  • Syndrome des yeux dansants et des jambes dansantes
  • Syndrome des yeux dansants
  • Syndrome de Kinsbourne
  • Cérébellopathie opsoclonique [12]
  • Opsoclonie-Myoclonie-Ataxie (OMA)
  • Ataxie paranéoplasique opsoclonique-myoclonique (POMA)
  • Opsoclonus-myoclonus paranéoplasique
  • Syndrome ataxo-opso-myoclonus
  • Syndrome d'opsoclonie-myoclonie-ataxie
  • Syndrome néoplasique d'opsoclonie-myoclonie-ataxie

Références

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  1. ↑ « Orphanet: Syndrome d'opsoclonie-myoclonie », sur www.orpha.net (consulté le )
  2. ↑ Hall J. E., Guyton A. C. (2006): Textbook of medical physiology, 11th edition. Elsevier Saunders, St. Louis, Mo, (ISBN 0-7216-0240-1).
  3. ↑ Pranzatelli, Tate, Dukart et Flint, « Sleep disturbance and rage attacks in opsoclonus-myoclonus syndrome: response to trazodone. », The Journal of Pediatrics, vol. 147, no 3,‎ , p. 372–8 (PMID 16182678, DOI 10.1016/j.jpeds.2005.05.016, CiteSeerx 10.1.1.531.9696)
  4. ↑ « Strabismus », The Lecturio Medical Concept Library (consulté le )
  5. ↑ « Pediatric Vomiting », The Lecturio Medical Concept Library (consulté le )
  6. ↑ Shukla, Ahuja, Kumar et Singh, « Opsoclonus–myoclonus syndrome caused by varicella-zoster virus », Annals of Indian Academy of Neurology, vol. 13, no 3,‎ , p. 211–2 (PMID 21085535, PMCID 2981762, DOI 10.4103/0972-2327.70876)
  7. ↑ Sauvant, Thomas, Mohr et Blanc-Labarre, « Opsoclonus and Neuroborreliosis: Can't See the Forest for the Trees », Neurology: Clinical Practice, vol. 11, no 1,‎ , e6–e7 (PMID 33968479, PMCID 8101318, DOI 10.1212/CPJ.0000000000000824)
  8. ↑ Deconinck, Scaillon, Segers et Groswasser, « Opsoclonus-myoclonus associated with celiac disease », Pediatric Neurology, vol. 34, no 4,‎ , p. 312–4 (PMID 16638509, DOI 10.1016/j.pediatrneurol.2005.08.034)
  9. ↑ « Immunologic and clinical responses to rituximab in a child with opsoclonus-myoclonus syndrome », Pediatrics, vol. 115, no 1,‎ , e115–9 (PMID 15601813, DOI 10.1542/peds.2004-0845, CiteSeerx 10.1.1.559.768)
  10. ↑ Kinsbourne M, « Myoclonic encephalopathy of infants », J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, vol. 25, no 3,‎ , p. 271–6 (PMID 21610907, PMCID 495454, DOI 10.1136/jnnp.25.3.271)
  11. ↑ Pranzatelli, « The neurobiology of the opsoclonus-myoclonus syndrome », Clinical Neuropharmacology, vol. 15, no 3,‎ , p. 186–288 (PMID 1394242, DOI 10.1097/00002826-199206000-00002, CiteSeerx 10.1.1.552.7340) :

    « myoclonic encephalopathy (3-10) of infants (7,11-15) or childhood (16,17), dancing eyes (18,19), dancing feet (20), infantile polymyoclonia (21-23) or polymyoclonus syndrome (20,24-26), opsoclonus syndrome (27,28), acute cerebellar encephalopathy (29-32), encephalitis (33), or ataxia (34), syndrome of rapid irregular movements of eyes and limbs in childhood (35), oculocerebellomyoclonic syndrome (36-38), Kinsbourne syndrome (9,39-41), opsoclonus, body tremulousness, and benign encephalitis (42-43), syndrome of ocular oscillations and truncal myoclonus (44), encephalopathy associated with occult neuroblastoma (45), opsomyoclonus (46-48), or opsoclonus-myoclonus (49-55), opsoclonic cerebellopathy (56,57), or simply opsoclonus (58-60). The description opsoclonus, myoclonus, ataxia, (61) and encephalopathy (62) may be the most complete, but opsoclonus-myoclonus will be used here. »
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