Syndrome pseudobulbaire
Un syndrome pseudobulbaire[1] désigne l'ensemble de signes ou symptômes retrouvés lors d'une lésion des neurones moteurs centraux. Il entraîne des troubles semblables à ceux rencontrés lors d'une atteinte du bulbe rachidien. Les symptômes se manifestent par un manque de contrôle émotionnel: Pleurs, rires et/ou colère.
Pathologies sous-jacentes
modifierLa Sclérose en Plaques (ainsi que SLA), AVC, traumatisme crânien, encéphalite virale, tumeur du systême nerveux central, maladie de Parkinson, ainsi que plusieurs formes de démence, sont à l'origine de ce syndrome,bien que la liste s'étend à d'autres maladies neurologiques[2].Certains médicaments et thérapies peuvent aussi être à l'origine de ces troubles.
Il s'agit d'une altération du réseau entre le système limbique, thalamus, cortex cérébral, ganglions de la base ,(ainsi que d'autres sous corticales) et la connexion fibreuse du réseau pons - cervelet[2].
Terminologie
modifierQue ce soit en français ou en anglais, la même affection est décrite sous des termes variés[3] :
En français
modifier- dysarthrie pseudobulbaire
- mutisme pseudobulbaire
- paralysie pseudobulbaire
- syndrome pseudobulbaire
En anglais
modifier- Pseudobulbar dysarthria
- Pseudobulbar mutism
- Pseudobulbar palsies
- Pseudobulbar paralyses
- Pseudobulbar paralysis
- Pseudobulbar pareses
- Pseudobulbar paresis
- Pseudobulbar syndrome
- Spastic bulbar palsy
Sémiologie
modifierOn retrouve le ou les signes d'atteinte bulbaire suivants[4] :
- rires et pleurs spasmodiques ;
- troubles de la déglutition ;
- troubles de la phonation (voix nasonnée) ;
- diminution de la mobilité de la langue ;
- abolition du réflexe du voile du palais ;
- marche à petits pas.
Physiopathologie
modifierLe syndrome pseudobulbaire est retrouvé lorsqu'il y a atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux corticobulbaires (faisceaux géniculés), provoquant une paralysie des muscles innervés par le bulbe[4].
Étiologie
modifier- État lacunaire
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olzewsky)
- Sclérose en plaques
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : atteinte pseudobulbaire et bulbaire
- Accident vasculaire du tronc cérébral (accident ischémique constitué du tronc cérébral)
- Hypoglycémie : manifestation chronique
Traitement
modifierLes antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (IRSNa) et les tricycliques ont été proposés hors AMM[4].
L'association dextromethorphan/quinidine (en) (Nuedexta) a été autorisée par la Food and Drug Administration le [4],[5] et par l'Agence européenne des médicaments (AEM) le [6].
Notes et références
modifier- ↑ « syndrome pseudobulbaire », sur academie-medecine.fr (consulté le ).
- 1 2 Rebecca R. King et Jeffrey P. Reiss, « The epidemiology and pathophysiology of pseudobulbar affect and its association with neurodegeneration », Degenerative Neurological and Neuromuscular Disease, vol. 3, , p. 23–31 (ISSN 1179-9900, PMID 30890891, PMCID 6065587, DOI 10.2147/DNND.S34160, lire en ligne, consulté le )
- ↑ Liste des termes MeSH sur le site du CISMeF, consultée le 13 juin 2013
- 1 2 3 4 (en) A Miller, H Pratt et RB Schiffer, « Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments », Expert Rev Neurother., vol. 11, no 7, , p. 1077-88 (PMID 21539437, DOI 10.1586/ern.11.68, lire en ligne)
- ↑ (en) « New Drug Application (NDA) de l'association bromhydrate de dextrométhorphane/sulfate de quinidine (Nuedexta) par la Food and Drug Administration » [PDF], (consulté le ).
- ↑ (en) « Nuedexta », sur ema.europa.eu, Agence européenne des médicaments, (consulté le ).
