Ampullome

L’ampullome est une tumeur maligne se développant au niveau de l’ampoule de Vater, zone où se rejoignent les voies biliaire et pancréatique avant leur abouchement dans le duodénum.

Ampullome

Schéma du canal pancréatique principal (canal de Wirsung), dont l’obstruction au niveau de l’ampoule de Vater peut être causée par un ampullome

Données clés

Symptômes	Ictère, angiocholite, pancréatite aiguë

Traitement

Spécialité	Oncologie

Épidémiologie

Fréquence	1-9 pour 100 000 habitants

Classification et ressources externes

CIM-11	2C16
CIM-10	C24.1
DiseasesDB	34504

Mise en garde médicale

Épidémiologie

La prévalence des ampullomes est de 1 à 9 pour 100 000 habitants. Leur incidence est de 0.59 pour 100 000 habitants.

Diagnostic

L’ampullome entraîne une obstruction partielle ou complète de la voie biliaire ou du canal pancréatique.

Signes fonctionnels

Le symptôme principal est l’ictère (jaunisse), souvent intermittent au début, en raison de la nécrose spontanée partielle de la tumeur.

D’autres manifestations possibles incluent :

• des signes d’angiocholite (fièvre, douleurs, ictère) ;
• une pancréatite secondaire à l’obstruction du canal de Wirsung ;
• un saignement digestif occulte, responsable d’une anémie ferriprive légère.

Examens complémentaires

La biologie met en évidence une cholestase (élévation de la bilirubine et des phosphatases alcalines) et une anémie ferriprive.

L'échographie montre une dilatation des voies biliaires.

L'endoscopie avec biopsie est l'examen de référence. Elle permet la visualisation directe de la tumeur et la confirmation histologique. Le diagnostic différentiel peut être difficile avec d’autres tumeurs de la région duodéno-pancréatique, notamment :

• le cholangiocarcinome du bas cholédoque,
• l’adénocarcinome de la tête du pancréas,
• l’adénocarcinome du duodénum.

Prise en charge

Le traitement de référence est chirurgical.

Selon la taille et l’extension de la tumeur, la chirurgie peut être :

• curative, par duodéno-pancréatectomie céphalique (aussi appelée opération de Whipple) ;
• ou palliative, visant à restaurer l’écoulement biliaire vers le duodénum, soit par la mise en place d’une endoprothèse, soit par une dérivation bilio-digestive.

Évolution et complications

La survie à cinq ans après une chirurgie curative dépasse 50 %, faisant de l’ampullome la tumeur maligne au pronostic le plus favorable de la région duodéno-pancréatique.