Mévalonate kinase
protéine humaine
La mévalonate kinase est une transférase qui catalyse la conversion du mévalonate en 5-phosphomévalonate :
Mévalonate kinase
N° EC | EC |
---|---|
N° CAS |
IUBMB | Entrée IUBMB |
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IntEnz | Vue IntEnz |
BRENDA | Entrée BRENDA |
KEGG | Entrée KEGG |
MetaCyc | Voie métabolique |
PRIAM | Profil |
PDB | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
GO | AmiGO / EGO |
Réaction de conversion
modifierLe GTP, le CTP et l'UTP peuvent également intervenir comme sources de phosphate dans cette réaction.
Fonctions
modifierCette enzyme intervient à la quatrième étape de la voie du mévalonate, qui est, chez tous les eucaryotes supérieurs et la plupart des bactéries, la voie métabolique de biosynthèse de l'isopentényl-pyrophosphate (IPP) et du diméthylallyl-pyrophosphate (DMAPP), intermédiaires conduisant à la synthèse du cholestérol et des terpénoïdes.
Un déficit en mévalonate kinase fonctionnelle conduit à une maladie auto-inflammatoire (maladie rare dite « MVK », pour Mevalonate kinase deficiency, et au syndrome de fièvre récurrente avec hyper-IgD.