Splénomégalie

Données clés
Spécialité	Chirurgie générale et digestive
CISP-2	B87
CIM-10	Q89.0 et R16.1
CIM-9	759.0 et 789.2
DiseasesDB	12375
MedlinePlus	003276
eMedicine	206208
MeSH	D013163

On appelle splénomégalie (SMG) une augmentation de volume (« -mégalie ») de la rate (« spléno- »). Ceci est repérable à la palpation ou à l'échographie. Une splénomégalie peut être identifié également par le signe de Nixon.

Description

Une splénomégalie est une augmentation anormale du volume de la rate^[1]. La rate est un organe proche de l'estomac, qui joue un rôle clef dans l'immunité et le renouvellement des cellules sanguines. Avec la moelle osseuse, la rate contrôle la qualité des cellules sanguines^[2]. Une splénomégalie est souvent une conséquence secondaire d'autres troubles^[1].

Diagnostic

Diagnostic par le biais du signe de Nixon

Le signe de Nixon est une alternative au signe de Castell, utile pour identifier une splénomégalie.

Le patient est tout d'abord placé en décubitus latéral droit. La percussion débute au milieu du rebord costal gauche et se poursuit vers le haut, perpendiculairement au rebord costal gauche. Normalement, le niveau de matité ne dépasse pas 8 cm au-dessus du rebord costal et une splénomégalie est diagnostiquée si la matité s'étend au-delà de 8 cm^[3]^,^[4]^,^[5].

Signes cliniques

Gêne à type de pesanteur dans l'hypocondre gauche.
Vol hémodynamique : augmentation de l'index cardiaque (à la radiologie), débit cardiaque élevé, œdèmes, dyspnée d'effort (ressemble à une insuffisance cardiaque globale).
Une hypertrophie importante de la rate peut également provoquer des douleurs ou obstruer les organes voisins par compression locale.

Détection et évaluation

La détection se fait par palpation^[1]. Toute rate palpable est pathologique : on considère qu'une palpation est possible si la rate a doublé de volume. L'examinateur se place à droite du patient, la main droite à plat est placée sur la paroi postérieure de l'hypochondre gauche (à défaut placer le poing du patient), la main gauche transversalement vers le dehors va rechercher le contact avec le bord antérieur mousse, crénelé, mobile à l'inspiration profonde. En commençant par la fosse iliaque gauche et en remontant progressivement vers l'hypocondre gauche en faisant inspirer le patient.

Un examen complémentaire peut se faire par une imagerie de l'organe^[1]. L'échographie de la rate mesure ses dimensions et en déduit un volume approximatif^[1].

Causes

Hypertension portale

Un diagnostic d'hypertension portale est quelquefois dressé face à une splénomégalie associée à une hépatalgie, une circulation veineuse collatérale, des varices œsophagiennes visibles à la fibroscopie, une ascite (accumulation de liquide dans l'abdomen)^[6]. Les causes peuvent en être :

un obstacle pré-hépatique : thrombose ou sténose de la veine porte (tumeur extrinsèque, thrombose intrinsèque) ou des veines spléniques ;
un obstacle intra-hépatique : cirrhose, sarcoïdose...
un obstacle post-hépatique : thrombose des veines sus-hépatique (syndrome de Budd-Chiari), insuffisance cardiaque droite (ICD).

Hyperactivité macrophagique

L'hyperactivité macrophagique peut survenir en cas de :

hémolyse d'hématies anormales associées à un ictère à bilirubine libre, formant une anémie hémolytique : thalassémies, drépanocytose, etc. ;
pathologie infectieuse : septicémie bactérienne (syphilis secondaire), infections virales (mononucléose infectieuse), parasitaire (paludisme ou malaria, leishmaniose), dysimmunité (lupus, polyarthrite rhumatoïde, PAR).

Hyperplasie lymphoïde

Hyperplasie lymphoïde : prolifération maligne ou mononucléose infectieuse.

Métaplasie myéloïde

Métaplasie myéloïde par augmentation de l'activité de la rate ou leucémie myéloïde chronique

Maladie de surcharge

maladie de Gaucher = déficit en bêta-galactosidase donnant des problèmes du « tri » des enzymes lysosomales ;
maladie de Sly = maladie génétique avec également un problème lysosomal ;
amylose ;
maladie de Niemann-Pick.

Tumeurs spléniques

Tumeurs spléniques bénignes ou malignes tel que le lymphome de Hodgkin ou les lymphomes non-hodgkiniens^[7].

Traitement

Traitement de la maladie sous-jacente à la splénomégalie.
Splénectomie (ablation chirurgicale de la rate).

Notes et références

Cet article est partiellement ou en totalité issu de l'article intitulé « Signe de Nixon » (voir la liste des auteurs).

1 2 3 4 5 Harry S. Jacob, « Splénomégalie », Manuel Msd,‎ mars 2023 (lire en ligne)
↑ « Splénomégalie », sur Elsan
↑ (en) R K Nixon Jr, « The detection of splenomegaly by percussion », N Engl J Med, vol. 250, n^o 4,‎ 1954, p. 166-7. (PMID 13119867, DOI 10.1056/NEJM195401282500407)
↑ (en) J C Yang, L S Rickman, S K Bosser, « The clinical diagnosis of splenomegaly », West J Med, vol. 155, n^o 1,‎ 1991, p. 47-52. (PMID 1877230, PMCID PMC1002911)
↑ Grover SA, Barkun AN et Sackett DL, « Does this patient have splenomegaly? », JAMA, vol. 270, n^o 18,‎ 10 novembre 1993, p. 2218–2221 (ISSN 0098-7484, DOI 10.1001/jama.1993.03510180088040)
↑ « Qu’est ce que l'hypertension portale ? », sur Le Figaro
↑ Michel Leporrier, Hématologie, Éditions Doin, 1999

Voir aussi

Portail de la médecine

Portail de l’hématologie

Portail des maladies infectieuses

[ManuelMsd-1] 1 2 3 4 5 Harry S. Jacob, « Splénomégalie », Manuel Msd,‎ mars 2023 (lire en ligne)

[2] « Splénomégalie », sur Elsan

[Nixon-1954-3] (en) R K Nixon Jr, « The detection of splenomegaly by percussion », N Engl J Med, vol. 250, n^o 4,‎ 1954, p. 166-7. (PMID 13119867, DOI 10.1056/NEJM195401282500407)

[Yang-1991-4] (en) J C Yang, L S Rickman, S K Bosser, « The clinical diagnosis of splenomegaly », West J Med, vol. 155, n^o 1,‎ 1991, p. 47-52. (PMID 1877230, PMCID PMC1002911)

[5] Grover SA, Barkun AN et Sackett DL, « Does this patient have splenomegaly? », JAMA, vol. 270, n^o 18,‎ 10 novembre 1993, p. 2218–2221 (ISSN 0098-7484, DOI 10.1001/jama.1993.03510180088040)

[LeFigSanté-6] « Qu’est ce que l'hypertension portale ? », sur Le Figaro

[7] Michel Leporrier, Hématologie, Éditions Doin, 1999

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