Syndrome de Geschwind

Le syndrome de Geschwind, également appelé syndrome de Gastaut-Geschwind, est un ensemble de phénomènes comportementaux observés chez certaines personnes atteintes d'épilepsie du lobe temporal. Il doit son nom à Norman Geschwind, l'un des premiers à avoir catégorisé les symptômes, et qui a rédigé de nombreuses publications sur le sujet entre 1973 et 1984[1]. Il demeure une controverse quant à savoir s'il s'agit d'un véritable trouble neuropsychiatrique[2]. L'épilepsie du lobe temporal provoque de légers changements chroniques de la personnalité intercritiques survenant entre les crises et s'intensifiant lentement avec le temps[1]. Le syndrome de Geschwind comprend cinq changements principaux : l'hypergraphie, l'hyperreligiosité, une sexualité atypique (généralement réduite), le sentiment de circonstance et une vie mentale intensifiée[3]. La présence de tous les symptômes n'est pas nécessaire pour poser un diagnostic[2]. Seules certaines personnes épileptiques ou atteintes d'épilepsie du lobe temporal présentent des caractéristiques du syndrome de Geschwind.

syndrome de Geschwind
Causes crises dans le lobe temporal
Symptômes Émotivité intense, réponses cognitives et émotionnelles exacerbées, hypergraphie, sexualité atypique, hyperreligiosité, discours circonstancié.
Classification et ressources externes

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Caractéristiques

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L'hypergraphie est une tendance à l'écriture ou au dessin excessif et compulsif. Elle a été observée chez des personnes atteintes d'épilepsie du lobe temporal ayant subi de multiples crises[4]. Les personnes atteintes d'hypergraphie font preuve d'une extrême minutie dans leurs écrits. Certains tiennent un journal intime où ils consignent minutieusement leur quotidien. Dans certains cas, ces écrits témoignent d'un intérêt marqué pour les sujets religieux. Ces personnes ont également tendance à avoir une écriture médiocre. Le romancier russe Fiodor Dostoïevski, connu pour être épileptique, présentait des signes du syndrome de Geschwind, notamment une hypergraphie[5].

Dans certains cas, l'hypergraphie peut se manifester par un dessin compulsif[6]. Il est remarqué que les dessins des patients atteints d'hypergraphie présentent des répétitions et un niveau de détail élevé, parfois une fusion de l'écriture et du dessin[7].

Hyperreligiosité

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Certaines personnes peuvent présenter une hyperreligiosité, caractérisée par des sentiments religieux et des intérêts philosophiques accrus, généralement intenses[8]. Les patients atteints d'épilepsie partielle du lobe temporal qui ressentent des auras fréquentes, perçues comme de caractère numineux, présentent une plus grande spiritualité ictale et interictale[9]. Certaines auras incluent des expériences extatiques[10]. Il a été affirmé que de nombreux chefs religieux peuvent présenter cette forme d'épilepsie[11],[12]. Ces sentiments religieux peuvent motiver des croyances au sein de n'importe quelle religion, y compris le vaudou[13], le christianisme, l'islam[14]. De plus, « chez une personne issue d'un milieu fortement religieux, l'hyperreligiosité peut apparaître comme un athéisme profondément ressenti »[15],[16].

Sexualité atypique

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Les personnes atteintes du syndrome de Geschwind ont signalé des taux plus élevés de sexualité atypique ou altérée[17]. Chez environ la moitié des personnes touchées, une hyposexualité est signalée[18],[19]. Moins fréquemment, des cas d'hypersexualité sont signalés[20].

Circonstancenalité

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Les individus qui font preuve de circonstancialité (ou de viscosité) ont tendance à poursuivre les conversations pendant longtemps et à parler de manière répétitive[21].

Vie mentale intensifiée

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Les individus peuvent présenter une vie mentale plus intense, avec des réponses cognitives et émotionnelles plus profondes. Cette tendance peut s'accompagner d' hypergraphie, conduisant à une production créative prolifique et à une tendance à des activités intenses et solitaires.

Références

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(en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Geschwind syndrome » (voir la liste des auteurs).
  1. 1 2 Devinsky et Schachter, « Norman Geschwind's contribution to the understanding of behavioral changes in temporal lobe epilepsy: The February 1974 lecture », Epilepsy & Behavior, vol. 15, no 4, , p. 417–24 (PMID 19640791, DOI 10.1016/j.yebeh.2009.06.006, S2CID 22179745)
  2. 1 2 Benson, « The Geschwind syndrome », Advances in Neurology, vol. 55, , p. 411–21 (PMID 2003418)
  3. Tebartz Van Elst, Krishnamoorthy, Bäumer et Selai, « Psychopathological profile in patients with severe bilateral hippocampal atrophy and temporal lobe epilepsy: Evidence in support of the Geschwind syndrome? », Epilepsy & Behavior, vol. 4, no 3, , p. 291–297 (PMID 12791331, DOI 10.1016/S1525-5050(03)00084-2, S2CID 34974937)
  4. Tremont, Smith, Bauer et Alosco, « Comparison of personality characteristics on the Bear-Fedio Inventory between patients with epilepsy and those with non-epileptic seizures. », The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, vol. 24, no 1, , p. 47–52 (PMID 22450613, DOI 10.1176/appi.neuropsych.11020039)
  5. Hughes, « The idiosyncratic aspects of the epilepsy of Fyodor Dostoevsky. », Epilepsy & Behavior, vol. 7, no 3, , p. 531–8 (PMID 16194626, DOI 10.1016/j.yebeh.2005.07.021, S2CID 2492211)
  6. Roberts, Robertson et Trimble, « The lateralising significance of hypergraphia in temporal lobe epilepsy », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 45, no 2, , p. 131–8 (PMID 7069424, PMCID 1083040, DOI 10.1136/jnnp.45.2.131)
  7. Michael Jeffrey Aminoff Michael, Neurology and General Medicine, 597 p.
  8. Devinsky et Schachter, « Norman Geschwind's contribution to the understanding of behavioral changes in temporal lobe epilepsy: the February 1974 lecture. », Epilepsy & Behavior, vol. 15, no 4, , p. 417–24 (PMID 19640791, DOI 10.1016/j.yebeh.2009.06.006, S2CID 22179745)
  9. Dolgoff-Kaspar, « Numinous-like auras and spirituality in persons with partial seizures. », Epilepsia, vol. 52, no 3, , p. 640–6 (PMID 21395568, DOI 10.1111/j.1528-1167.2010.02957.x, S2CID 27734180) :
    « Epilepsy patients with frequent numinous-like auras have greater ictal and interictal spirituality of an experiential, personalized, and atypical form, which may be distinct from traditional, culturally based religiosity. »
  10. Picard et Kurth, « Ictal alterations of consciousness during ecstatic seizures. », Epilepsy & Behavior, vol. 30, , p. 58–61 (PMID 24436968, DOI 10.1016/j.yebeh.2013.09.036, S2CID 45743175) :
    « Patients with ecstatic epileptic seizures report an altered consciousness, which they describe as a sense of heightened perception of themselves – they 'feel very present' – and an increased vividness of sensory perceptions. »
  11. Muhammed, « A retrospective diagnosis of epilepsy in three historical figures: St Paul, Joan of Arc and Socrates. », Journal of Medical Biography, vol. 21, no 4, , p. 208–11 (PMID 24585826, DOI 10.1177/0967772013479757, S2CID 28465979)
  12. Nakken et Brodtkorb, « [Epilepsy and religion]. », Tidsskrift for den Norske Lægeforening, vol. 131, nos 13–14, , p. 1294–7 (PMID 21725389, DOI 10.4045/tidsskr.10.1049)
  13. Carrazana E., « Epilepsy and Religious Experiences: Voodoo Possession », Epilepsia, vol. 40, no 2, , p. 239–241 (PMID 9952273, DOI 10.1111/j.1528-1157.1999.tb02081.x, S2CID 45078166) :
    « Epileptic seizures have a historical association with religion, primarily through the concept of spirit possession. Five cases where epileptic seizures were initially attributed to Voodoo spirit possession are presented. The attribution is discussed within the context of the Voodoo belief system. »
  14. M.D. Salloway Stephen, The Neuropsychiatry of Limbic and Subcortical Disorders, American Psychiatric Publications, (ISBN 978-0880489423), « The Neural Substrates of Religious Experience »
  15. (en) Kenneth M. Heilman et Edward Valenstein, Clinical Neuropsychology, Oxford University Press, (ISBN 9780195384871), p. 488 :
    « Studies that claim to show no difference in emotional makeup between temporal lobe and other epileptic patients (Guerrant et al., 1962; Stevens, 1966) have been reinterpreted (Blumer, 1975) to indicate that there is, in fact, a difference: those with temporal lobe epilepsy are more likely to have more serious forms of emotional disturbance. This 'typical personality' of temporal lobe epileptic patient has been described in roughly similar terms over many years (Blumer & Benson, 1975; Geschwind, 1975, 1977; Blumer, 1999; Devinsky & Schachter, 2009). These patients are said to have a deepening of emotions; they ascribe great significance to commonplace events. This can be manifested as a tendency to take a cosmic view; hyperreligiosity (or intensely professed atheism) is said to be common. »
  16. (en) Eve LaPlante, Seized: Temporal Lobe Epilepsy as a Medical, Historical, and Artistic Phenomenon, Open Road Distribution, (ISBN 9781504032773), p. 181
  17. Gerhard J. Luef, « Epilepsy and sexuality », Seizure, vol. 17, no 2, , p. 127–130 (PMID 18180175, DOI 10.1016/j.seizure.2007.11.009, S2CID 15147140) :
    « Men and women with epilepsy frequently complain, if asked, of sexual dysfunction and appear to have a higher incidence of sexual dysfunction than persons with other chronic neurologic illnesses. »
  18. Harden, « Sexuality in men and women with epilepsy. », CNS Spectrums, vol. 11, no 8 Suppl 9, , p. 13–8 (PMID 16871133, DOI 10.1017/S1092852900026717, S2CID 35322347)
  19. L Tebartz van Elsta, « Psychopathological profile in patients with severe bilateral hippocampal atrophy and temporal lobe epilepsy: evidence in support of the Geschwind syndrome? », Epilepsy & Behavior, vol. 4, no 3, , p. 291–297 (PMID 12791331, DOI 10.1016/s1525-5050(03)00084-2, S2CID 34974937, lire en ligne Inscription nécessaire) :
    « ... specific symptoms that characterize the Geschwind syndrome like hypergraphia and hyposexuality might be pathogenically related to hippocampal atrophy. »
  20. Rees, Fowler et Maas, « Sexual function in men and women with neurological disorders. », Lancet, vol. 369, no 9560, , p. 512–25 (PMID 17292771, DOI 10.1016/s0140-6736(07)60238-4, S2CID 31719010)
  21. Orrin Devinsky, Vorkas, Charles et Barr, William, Psychiatric Issues in Epilepsy: A Practical Guide to Diagnosis and Treatment, Lippincott Williams & Wilkins, (ISBN 978-0781785914), « Personality disorders in epilepsy »