Syndrome de Sheehan
Le syndrome de Sheehan est un infarctus de l'hypophyse secondaire à l'ischémie causée par une hémorragie importante du post-partum[1]. Il donne un panhypopituitarisme pouvant mener à des difficultés d'allaitement, une aménorrhée, une hypothyroïdie, un diabète insipide ou encore un insuffisance surrénalienne.
| Causes | Complication de la grossesse, de l'accouchement et du post-partum (d), hémorragie ou choc hypovolémique |
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| Spécialité | Endocrinologie et gynécologie obstétrique |
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| CISP-2 | T99 |
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| CIM-9 | 253.2 |
| DiseasesDB | 11998 |
| MedlinePlus | 001175 |
| eMedicine | 124526 |
Historique
modifierCe syndrome a été décrit pour la première fois par le pathologiste Harold Leeming Sheehan en 1937.
Épidémiologie
modifierLe syndrome de Sheehan est une maladie rare. Sa prévalence est plus basse dans les pays développés que dans les pays en voie de développement, parce que l'encadrement médical de l'accouchement permet d'éviter ou de traiter les hémorragies du post-partum[2].
Physiopathologie
modifierLe syndrome de Sheehan est causé par une ischémie de l'hypophyse donnant une nécrose de celle-ci. Celle-ci est souvent secondaire à une hémorragie du post-partum. Les saignements du post-partum peuvent avoir plusieurs causes, la plus fréquente étant l'atonie utérine.
En raison de la structure du système porte hypothalamo-hypophysaire, l'hypophyse antérieure est plus sensible à l'ischémie que la neurohypophyse.
Diagnostic
modifierSignes et symptômes
modifierLa destruction de la glande pituitaire donne un panhypopituitarisme qui se manifeste par plusieurs symptômes. La première manifestation du syndrome de Sheehan est souvent l'absence de montée laiteuse empêchant l'allaitement pendant le post-partum, causée par la diminution de la sécrétion de prolactine. La diminution de la sécrétion de FSH et de LH peut résulter en un hypogonadisme donnant notamment une aménorrhée. La diminution de sécrétion de TSH peut donner une hypothyroïdie secondaire, occasionnant des symptômes tels qu'une fatigue, un gain de poids, une frilosité, une peau sèche ou une constipation. La diminution de sécrétion d'ADH peut donner un diabète insipide central causant une polyurie ou une hypernatrémie. Une diminution de la sécrétion de l'ACTH peut s'avérer particulièrement dangereuse car elle peut mener à une insuffisance surrénalienne létale.
Examens complémentaires
Dans le contexte d'une hémorragie, un hémogramme permettant de voir la quantité d'hémoglobine est pertinente Des bilans hormonaux peuvent être demandés comme : TSH, T4, estrogène ou cortisol. Il s'avère également pertinent de vérifier la natrémie de la patiente par un ionogramme.
Une imagerie centrée sur la région de la selle turcique peut montrer des dommages anatomiques.
Diagnostic différentiel
modifierD'autres pathologies pouvant donner un panhypopituitarisme sont l'adénome hypophysaire, l'hypophysite lymphocytaire, la sarcoïdose ou encore la tuberculose.
Traitement
modifierLe traitement consiste en le remplacement des hormones déficientes par une équipe spécialisée en endocrinologie. L'hémorragie doit évidemment être traitée au préalable dans les meilleurs délais.
Notes et références
modifier- ↑ Encyclopædia Universalis, « SYNDROME DE SHEEHAN », sur Encyclopædia Universalis (consulté le )
- ↑ (en) Züleyha Karaca, Bashir A. Laway, Hatice S. Dokmetas et Hulusi Atmaca, « Sheehan syndrome », Nature Reviews Disease Primers, vol. 2, no 1, (ISSN 2056-676X, DOI 10.1038/nrdp.2016.92, lire en ligne, consulté le )
