Syndrome du cœur gauche hypoplasique
Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle le côté gauche du cœur est gravement sous-développé[2]. Il peut affecter le ventricule gauche, l’aorte, la valve aortique et la valve mitrale[2]. Bien que le bébé puisse paraître normal pendant les premiers jours de sa vie, il développe ensuite rapidement des difficultés respiratoires[1]. D’autres symptômes peuvent inclure une peau bleutée avec une saturation en oxygène comprise entre 75 et 85 %[2].
| Causes | Habituellement inconnues[1] |
|---|---|
| Début habituel | Dès la naissance[2] |
| Diagnostic | Échographie[2] |
|---|---|
| Différentiel | Coarctation de l'aorte, sténose aortique, syndrome de Shone[2] |
| Traitement | Prostaglandine E1, chirurgie, soin de confort[2] |
| Médicament | Prostaglandine E1 |
| Pronostic | Risque élevé d’handicap ou de décès[2] |
| Spécialité | Cardiologie |
| Fréquence | 1 nouveau-né sur 5 000[2] |
|---|
| OMIM | et 614435 241550 et 614435 |
|---|---|
| DiseasesDB | 31507 |
| MedlinePlus | 001106 |
| eMedicine | 890196 |
| MeSH | D018636 |
La cause est généralement inconnue[1]. Il est associé à un certain nombre de syndromes génétiques, notamment Turner, DiGeorge et Down[2]. Le diagnostic est généralement établi par échographie prénatale[2].
Le traitement initial consiste en l’administration de prostaglandine E1 ou en soins de confort[2]. Une intervention visant à créer un trou dans le septum interauriculaire peut également être nécessaire[2]. Cela peut être suivi d’une série de trois interventions chirurgicales[2]. Une ECMO peut être utilisée pour maintenir le bébé en vie jusqu’à l’intervention chirurgicale[2]. Sans traitement, l’enfant meurt au cours de la première semaine de sa vie[2]. Avec un traitement, environ 66 % vivent jusqu’à l’âge d’au moins 5 ans[2].
L’HLHS est rare, touchant environ 1 nouveau-né sur 5 000[2]. Elle représente environ 3 % des cas de cardiopathie congénitale[2]. Elle a été décrite pour la première fois en 1952 par Lev[3]. Parmi les cas diagnostiqués avant la naissance, 12 % à 48 % des parents choisissent d’interrompre la grossesse[2].
Références
modifier- 1 2 3 (en-US) « Congenital Heart Defects - Facts about Hypoplastic Left Heart Syndrome » [archive du ], Centers for Disease Control and Prevention, (consulté le )
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 Kritzmire et Cossu, « Hypoplastic Left Heart Syndrome », StatPearls, (PMID 32119463)
- ↑ (en) Jack Rychik et Gil Wernovsky, Hypoplastic Left Heart Syndrome, Springer Science & Business Media, (ISBN 978-1-4020-7319-9, lire en ligne [archive du ]), p. 39
